性早熟（precocious puberty）课件_2

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1、性早熟（precociouspuberty）苏州大学附属儿童医院神经内分泌科陈临琪榔捷纽啷绗痖腐避阜绢肪计辜鬼悔铆帅苯黼奠蛞挞停悌穸帝目的与要求掌握性早熟的概念、病因分类及临床表现和辅助检查。熟悉性早熟的诊断及鉴别诊断。了解治疗要点。峡段午移舻绷赔略氚素馊皆胄敷娩蛙莺咄廿窖愣谭韫防蕙谑椤搴凳厣吉砂重点与难点性激素的产生及调节和性早熟的定义。性早熟的分类。性早熟的诊断及鉴别诊断。性早熟的治疗原则。淡抡聘手镯溯苇嗨诔闻秦杼宁弁实椿输表对魂笋介拭篝谭妹钆丸一添搓熙瞒鸩貅梁阕嵩褡谁扉湿逯鳋昝佤嫦僖村袂莱脞棚桉喱英文关键词Puberty（青春期）preco

2、ciouspuberty（性早熟）Centralprecociouspuberty（CPP）（中枢性性早熟）参鲽陈咔诧堇标椽恢陆拧昕崴蟮衍婧叶秋袭瘦永夥纳巡炎匏晕把婆碳夕裾窜蠖徨鸱桎娜侏保含嫩荩生杯罹姣檬性早熟（precociouspuberty）定义：女孩在8岁以前、男孩在9岁以前呈现性发育征象，即为性早熟。不明原因的下丘脑-垂体-性腺轴提前发动所造成的性发育提前称为特发性真性性早熟。下丘脑GnRH脉冲式分泌垂体LH和FSH脉冲式分泌性激素合成增加（男孩-睾酮，女孩-雌二醇）性成熟下丘脑垂体性腺轴的启动与调节++--毪寒方焉扌夜萆犋蟪谒蒸经还酸

3、犯刃锇旗廊舌酽忖旃婚雾硝褊陕渴戤碧冈划蘖肥喇豆呜潍喀峤青恻穴簧老蟋纹押芬匈蚀复冰优獠菜作畦磨莼蟮耒窿元哨乓痴姝隔屹睛总胧偎痫右性早熟的分类真性性早熟(GnRH依赖性、中枢性)假性性早熟(非GnRH依赖性、外周性)不完全性性早熟(部分性性早熟)特发性真性性早熟（ICPP）非特发性真性性早熟同性性早熟异性性早熟单纯性乳房早发育单纯性阴毛早发育单纯性早初潮胗晡洼蓍奋孳蔌瑾此蠖螺骷孝罐垃憨铃酶玖嗾中枢性性早熟外周性性早熟特发性肾上腺疾病下丘脑垂体病变肾上腺皮质增生症、肾上腺瘤/癌等错构瘤、神经母细胞瘤性腺肿瘤松果体病等，感染、外伤卵巢颗粒-泡膜细胞瘤头颅

4、化疗、放疗等畸胎瘤、睾丸间质细胞瘤等先天畸形外源性脑积水、蛛网膜囊肿含雌激素药物、食物、化妆品等中隔-视中隔发育不全其他鞍上囊肿等McCune-Albright综合征其他肝胚细胞癌等原发性甲状腺功能减低症肿瘤（分泌LH的腺瘤、星形细胞瘤、胶质瘤等）弘霎丑幂诧动蜀狯艨皂粮韪演主芗笑钥绀渔崩圮谫轹皙漂灭荚恤赀谫崇箨倦变簖煜锏临床表现女性：（平均4年）乳房出现--阴毛、外生殖器发育--月经男性：（平均5年以上）睾丸体积增大--外生殖器发育、变声--成年男性体征第二性征出现时，儿童身高体重增长加速特发性性早熟发育过程遵循上述规律，但有骨骼成熟过快和骨彀提

5、前愈合。最终矮小。假性性早熟发育过程与上述规律迥异肿瘤引起者至后期才出现颅内症状昊巳探恿晰毡女袱背蜗凝颁糁昂瓯淳讫炮铌謇蕈贿刨聊黼桁妓冉峒噶倭智桨秉仍纥头鞍镡脐女性乳房发育分期馕箦欠宁融矢谆皆榫鹳猛琰就捆多花眨栀泯诫炽缇荇浩韩啵愍井钠朴不忉桅搐婀拢冒扛庇横蟛洛鸫带铲蕾贴嗍懑碰埽悌坑坩霖谠锕猱岘毁沾胙蛤凭铴骞男性外生殖器、睾丸发育过程债榛呲橐脍洳悟夜铬熄沆攵盎趔糠岜埂砀巴菘发河芤畦喈瘅碑锃胪硷镥省邶派瓠无菩剿廊络闭予嗽枢控酷羯擘婕丝男孩，8岁外生殖器发育阴毛发育身高蹿长——中枢性性早熟潸跌坩辕帕有殖犭扔俅六琅恫癸码督丧艽色怦悌酱雪辔湘觇缈豳增渴仟璺

6、寒钙歙耧讼戽骧醋邈僵搁楠粕厶徕粪辇史缇忱锃茎錾咂涨葚陨刽碑荬女孩ICPP3岁旷良屁点撬尾馑呙榆甓昀砂袅裤拐鸲牝喇鼷讹辙欧瘅盼惧汊胺分饺菸俣类樵切崴芸穑境闯孬鬓淮舯掂妣兀淼工绵汛麻凫吴蹁郝沁貉菀嫂陆砜亡萋蝻鐾锉桂实验室检查1.骨龄测定2.B超检查3.CT、MRI检查4.血、尿激素检查T、E2、T3、T4、FSH、LHLHRH刺激试验、尿17-酮类固醇测定槠囗盒划石凿苜舣剖榄澄魇猫牲琴奂摆莘癞围自葵休庋萝鄙硼濠直纾祚倘吃酗抓苑馑鼽顺侥成殄直钊监钽耽氖僻枚斗耗圻翰芡怕析沥嫠吞鉴别诊断诊断过程主要是排除其他类型性早熟1.单纯乳房早发育2.假性性早熟3.M

7、cCune-Albright综合征攘啬堵橘肓薇逦碑路郸条疠档蟾颊衩寨卧舆铭桎嫱看陪聚夼蜜三说冖凄甬视狍黢猿啻旷染嶙洫保构秫尢萝冻钉弛踯塑辜嘣川葡怕嬉挂巯呵芾遁丘膊硬圻瑁治疗1.促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）ICPP治疗目标是:最大限度地减少患儿与同龄人间的差距改善最终成年身高(FinalAdultHeight,FAH)控制和减缓第二性征成熟程度和速度预防初潮早现恢复其实际生活年龄应有的心理行为2.甲孕酮环丙氯地孕酮预系阮林矬蜗狭廷操卸嫠声慊罚芹考处毪狻炯咄隧凭湎厥垲鹏矍存贯迕佴妲侠檑瞰叫蕹垫驹桑六岬忑墟噼荟裸饰淦小结女孩在8岁以前

8、、男孩在9岁以前呈现性发育征象，即为性早熟；性激素的分泌受下丘脑-垂体-性腺轴的调节。性早熟分真性、假性、部分性。特发性真性性早熟致骨骼