性早熟图文课件_1

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1、性早熟(PrecociousPuberty)北京协和医院妇产科田秦杰为何现在的女孩比以前更早开始青春期？乳房发育早与较高的BMI有关，这可能与来自脂肪的瘦素水平较高有关。可能与环境中的有弱雌激素样作用的化学物质有关，包括杀虫剂、邻苯二甲酸盐、双酚A、植物雌激素、食品中的微量雌激素等，但确切的证据不多性早熟定义-性早熟诊疗指南（试行）2012－12是指男童在9岁前，女童在8岁前呈现第二性征男女儿童中性早熟发生率约为0.6％，女性多于男性，约占3/4定义同性性早熟（isosexualprecociouspuberty）：提前出现的性征与性别一致异性性早熟

2、（contrasexualprecociouspuberty）：提前出现的性征与性别不一致，亦即女性男性化或男性女性化。性早熟的分类真性性早熟(trueprecociouspuberty）：又称完全性(complete)、中枢性(central)或GnRH依赖性(GnRHdependent)性早熟－CPP假性性早熟(pseudoprecociouspuberty)：又称不完全性(incomplete)或外周性(peripheral)性早熟－PPP真性性早熟儿童期下丘脑-垂体维持在下调节的状态，停留在抑制状态，当抑制状态被解除即可出现青春发育提前真性性

3、早熟指下丘脑-垂体-卵巢轴的功能提前激活，有卵泡发育，雌激素增多，刺激内膜而出血中枢性性早熟病因中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。由外周性性早熟转化而来。未能发现器质性病变的，称为特发性中枢性性早熟（idiopathicCPP,ICPP）。中枢性性早熟临床表现第二性征提前出现，并按照正常发育程序进展有性腺发育依据（B超）发育过程中呈现身高增长突增促性腺激素升高至青春期水平可有骨龄提前，但无诊断特异性真性性早熟临床特征不规律的阴道出血乳房发育雌激素水平升高骨龄提前2年以上身高与体重均高于同龄女性考虑真性性早熟乳房的腺体组

4、织进展性增大（与肥胖鉴别）伴身高增长加速初诊时，如乳房达Tanner2级，可观察4-6月-明确是否CPP初诊时，如乳房达Tanner3级，不必再观察假性性早熟外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平只有第二性征的早现，不具有完整的性发育程序性过程。非下丘脑-垂体-卵巢轴激活造成由其它来源的雌激素刺激内膜而引起的出血女孩同性假性性早熟病因遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿或卵巢肿瘤分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）的肿瘤外源性雌激素摄入甲低女孩异性假

5、性性早熟病因先天性肾上腺皮质增生症分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤外源性雄激素摄入假性性早熟特征第二性征提前出现（符合定义的年龄）。性征发育不按正常发育程序进展。性腺大小在青春前期水平。促性腺激素在青春前期水平。外源性雌激素误服雌激素含雌激素的药物如口服避孕药含雌激素的保健品或化妆品等产后哺乳期母亲已来月经,母亲体内有高雌激素水平服用外源性雌激素，特别是乙烯雌酚后乳晕的改变内源性雌激素卵巢颗粒细胞与泡膜颗粒细胞瘤（卵巢囊肿）分泌雌激素肾上腺分泌雌激素瘤（罕见）原发性甲状腺功能低下可出现乳房早熟使促甲状腺激素升高进而使促性腺激素增多造成乳房早熟严重

6、时可出现卵巢囊肿补充甲状腺激素即能使增大乳房消退McCuneAlbright综合征先天性多发骨纤维性发育不良（polyostoticfibrousdysplasia）病因：某些细胞系的显性体质性变异（dominantsomaticmutation）Gs亚单位基因发生点突变造成环腺苷酸途径功能改变McCuneAlbright综合征临床表现：全身有多处骨发育不良或囊性变，易发生骨折骨病变在皮质，可涉及长骨与颅底，有时使面部不对称皮肤有典型的浅棕色色素斑可有自发性非促性腺激素依赖性不对称卵巢囊肿囊肿产生波动的雌激素水平导致性的发育与无排卵月经假性性早熟临

7、床特征骨龄不提前外源性雌激素病史中可找到线索乳晕着色深，重时近黑色内源性可发现有卵巢肿瘤McCuneAlbright综合征：典型临床特征不完全性中枢性性早熟是CPP的特殊类型，指患儿有第二性征的早现，其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动，但它的性征发育呈自限性；女孩以ICPP为多，占CPP的80%-90%以上；而男孩则相反，80%以上是器质性的。不完全性中枢性性早熟最常见的类型为单纯性乳房早发育，表现为只有乳房早发育而不呈现其他第二性征，乳晕无着色，呈非进行性自限性病程，乳房多在数月后自然消退若发生于2岁内女孩，可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理

8、性活跃状态，又称为“小青春期”。乳房早熟（thelarche）8岁前单独出现乳房发育其病源尚不十分清楚，可以