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时间:2018-10-02
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1、白血病肾损害大头医生编辑整理英文名称renaldamagebyleukemia类别肾内科/继发性肾脏疾病/血液病与肿瘤所致肾损害ICD号N16.2*概述白血病是白细胞恶性增生性疾病,当癌细胞进入血流后,浸润并破坏其他系统组织和器官。白血病可引起肾脏损害(leukemianephropathy),肾脏为急性白血病的第3个容易浸润的器官,主要为白血病细胞的直接浸润或代谢产物导致肾脏的损伤,也可通过免疫反应、电解质紊乱损伤肾脏,表现为急性肾功能衰竭、慢性肾功能不全、肾炎综合征或肾病综合征等。据尸检材料分析,肾脏受白
2、血病细胞浸润的检出率为50%~100%。病因白血病细胞肾损害的发生可能与胚胎期肾脏亦属造血组织有关。急性白血病引起肾脏浸润为最常见,其中急性单核细胞型白血病及急性淋巴细胞型白血病更易浸润肾脏。白血病细胞常直接浸润肾脏,其可浸润肾实质、肾间质、肾血管、肾周围组织及泌尿道。发病机制1.白血病细胞浸润白血病细胞常直接浸润肾脏,其可浸润肾实质、肾间质、肾血管、肾周围组织及泌尿道。肾浸润的发生率高可能与胚胎期肾脏亦属造血组织有关。急性白血病引起肾脏浸润为最常见,其中急性单核细胞型白血病及急性淋巴细胞型白血病更易浸润肾脏
3、。2.免疫反应慢性淋巴细胞型白血病可并发免疫复合物性肾炎,电镜下可发现纤丝状亚微结构,这种纤丝状沉积物是IgG与抗IgG抗体组成的免疫复台物。另外,细胞免疫致病也有可能。发病机制3.代谢异常白血病细胞核蛋白代谢加速,血尿酸生成增多。以急性淋巴细胞型白血病最高,其次为急性粒细胞型和急性单核细胞型白血病。慢性白血病发生尿酸性肾病者占30%。血尿酸增高常达893~2975μmol/L,尿酸增多的程度与肿瘤细胞代谢和破坏速度有关。急性白血病多表现为急性尿酸肾病;慢性白血病特别是慢性粒细胞型白血病,多引起泌尿系结石,而
4、血尿酸增加不如急性白血病者明显。在化学药物治疗时,特别是强烈的化疗,肿瘤细胞迅速崩解,尿酸生成大量增加,脱水或尿pH值偏酸时更易使尿酸沉积于肾组织、泌尿道,导致泌尿系统结石或急性尿酸肾病,甚至引起急性肾功能衰竭。发病机制4.电解质紊乱及其他有高血钙者占2.5%,大多是急性淋巴细胞型白血病患者,其次为干细胞型和慢性淋巴细胞型白血病,是由于白血病细胞浸润引起骨质破坏,释放过多钙进入血液。持续长期的高血钙可导致高钙血症性肾性肾病。在白血病病程中可出现低血钾,也可导致肾小管的损害。单核细胞型和粒-单核细胞型白血病可产
5、生大量溶菌酶,可使近端肾小管受损害,表现为低血钾、酸中毒、肾性糖尿等。治疗常用的甲氨蝶呤,其在尿中的代谢产物7-羟基甲氨蝶呤的水溶解度比甲氨蝶呤低4倍,在酸性环境中形成黄色沉淀物,甚至形成大块结晶,在肾小管内沉积,引起肾小管扩张和损害,造成尿路梗阻及肾功能不全。临床表现白血病引起肾脏损害的临床表现有:1.梗阻性肾病梗阻性肾病为白血病引起肾损害的主要表现,大多由尿酸盐结晶或结石引起,少数由甲氨蝶呤治疗所造成。尿酸性肾病常出现单侧性腰痛,有时表现为肾绞痛。尿镜检有红细胞,有时呈肉眼血尿,尿中可检出大量尿酸盐结晶,
6、有时可有尿酸结石排出。急性肾功能衰竭时,常为少尿或无尿。根据尿酸沉积部位不同,梗阻性肾病分为肾内梗阻和肾外梗阻性尿酸肾病。肾内梗阻性肾病主要由急性白血病、尤其是淋巴母细胞性白血病引起,血尿酸显著增高,尿酸快速沉积于肾小管,引起急性肾内梗阻性尿酸肾病,表现急性少尿或尿闭型急性肾功能衰竭。临床表现而慢性白血病,血尿酸轻度缓慢增高,尿酸逐渐沉积于尿路,形成结石并引起肾外梗阻,长期可产生肾外梗阻性肾病。上述两型可同时并存。2.肾炎综合征白血病细胞浸润肾实质或通过免疫反应引起血尿、蛋白尿、高血压等表现。甚至可呈急进性肾
7、炎综合征的表现,在短时期内引起少尿或无尿和肾功能衰竭。3.肾病综合征部分患者因免疫功能失调,造成肾小球损害,出现大量蛋白尿(大于3.5g/24h),血浆白蛋白蛋白低(小于30g/L),血脂高和水肿。临床表现4.肾小管-间质病变临床表现为多尿、糖尿、碱性尿,严重者出现急性肾功能衰竭。偶表现为肾性尿崩症。其发生原因是由于白血病细胞浸润肾小管和间质、电解质紊乱、大量溶菌酶生成、或化疗药物而引起。5.尿毒症随着化疗药物治疗的进展,白血病患者存活时间明显延长,白血病的并发症随之增加,特别是肾脏受累,发生慢性肾功能不全,
8、血肌酐上升,肌酐清除率下降,酸中毒,双肾缩小,直至尿毒症等。并发症常见的并发症有泌尿系结石,尿毒症及急慢性肾功能衰竭等。实验室检查1.血液检查除白血病的临床实验室检查结果外,肾损害时可有血浆白蛋白蛋白低(小于30g/L),血脂升高。血肌酐上升,肌酐清除率下降,血尿酸高于773.24μmol/L(13mg%)以上,酸中毒直至尿毒症等改变。2.尿液检查尿镜检有大量红细胞(有时呈肉眼血尿),尿中可检出大量
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