间质性肺炎pbl—医学课件

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1、addyoursubheadingPBL指导老师：张斌学生：何哲池，顾逸晨，林天宇，魏宇峰，景易彪弥漫性间质性肺疾病(interstitiallungdisease，ILD)是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群。病变可涉及细支气管和肺泡实质，故亦称为弥漫性实质性肺疾病(DPLD)。本组疾病有以下临床特点：①活动后呼吸困难②X线胸片可见双肺弥漫性阴影③肺功能表现为限制性通气功能障碍、弥散功能降低和肺泡–动脉血氧分压差增大④组织学显示不同程度的纤维化和炎性病变或不伴肺实质肉芽肿或继发性

2、血管病变诊断①临床表现②胸部影像学③呼吸功能检查④支气管肺泡灌洗⑤血液检查⑥肺组织活检通过对患者进行上述前3项检查，基本可诊断；进行后3项或更多的检查，目的是明确病因。引起ILD的病因很多，目前较多被采用的是2002年ATS/ERS发表的专家共识所推荐的分类方法特发性肺纤维化(IPF)是原因不明的慢性间质性肺疾病中较为常见的代表性疾病。本病临床上多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，双肺闻及Velcro啰音，常有杵状指（趾）。胸部X线表现为双肺底和周边分布的弥漫性网格状、蜂窝状阴影，肺功能为限制性通气障碍。病情一般进行性发展

3、，最终因呼吸衰竭导致死亡。不明原因的间质性肺炎即特发性间质性肺炎（IIPs）在组织病学和临床分类上包括7个亚型。非特异性间质性肺炎(NSIP)是20世纪90年代从IPF中分离出来的对糖皮质激素治疗反应较好的一种原发性间质性肺炎。1994年Katzenstein提出了NSIP的概念，即过去认为是UIP，但实际上又与其存在若干区别，如：①病变分布弥漫；②时相一致；③无结构重塑等。符合NSIP的病例多数对糖皮质激素治疗反应良好，预后较佳。急性间质性肺炎(AIP)是一种病因不明、起病急剧（数日至数周内），临床表现为发热、咳嗽和气急，

4、继之出现呼吸衰竭，组织病理学呈弥漫性肺泡损伤（DAD）所见的特发性间质性肺炎。隐源性机化性肺炎(COP)是原因不明的机化性肺炎（OP），属于特发性间质性肺炎中的一种，其发生率仅次于IPF和NSIP，在IIPs中居第3位。本病常亚急性起病，多有干咳、不同程度呼吸困难等症状，胸部X线影像学的多肺叶浸润影的多形性和多变性具有一定特点；肺组织病理学主要表现为终末呼吸单位腔内的机化性肉芽组织形成。COP对糖皮质激素治疗反应良好。呼吸性细支气管炎伴间质性疾病(RB-ILD)和脱屑性间质性肺炎（DIP）两病与吸烟的相关性十分明确，在病因、

5、组织病理学和临床特点等诸多方面非常相近。RB-ILD的组织病理学主要特征：①病变呈斑片状分布；②呼吸性细支气管及其周围气腔内含大量棕色颗粒的巨噬细胞聚集，不累计远端气腔；③明显的呼吸性细支气管炎；④肺泡隔增宽；⑤无纤维化和蜂窝肺等。DIP的组织病理学所见虽有多处与RB-ILD近似，但其主要不同点为：①病变弥漫分布；②巨噬细胞聚集常累及远端气腔；③呼吸性细支气管炎表现较轻等。临床表现本病男女皆可患，男性约为女性的1.6~2倍，中老年为主，绝大多数患者有吸烟史。RB-ILD常隐匿起病，DIP亚急性起病居多。最主要的临床表现为干咳

6、和进行性呼吸困难，部分患者咳少量黏痰。其他症状还有胸痛、返利、体重减轻等。上述症状无特异性。双肺可闻及Velcro啰音是本病常见的体征。大约1/4的患者可见杵状指。辅助检查常规实验室检查无特殊意义。BALF检查可见到含有棕色、黄色甚至黑色色素的肺泡巨噬细胞，尤其是见到大量棕色巨噬细胞时对诊断有一定提示。其他还包括肺功能检查、胸部HRCT诊断重度吸烟史临床表现辅助检查上述3项符合，在排除其他可能疾病时应考虑。确诊需要肺活检取材。治疗及预后戒烟是主要手段，糖皮质激素可用于肺功能明显受损和病情进展的患者，尤其是DIP。RB-ILD

7、和DIP的预后良好，RB-ILD优于DIP。淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)属于特发性间质性肺炎中的一种罕见病，其组织病理学表现为局限在肺部的以成熟、致密的淋巴细胞、浆细胞增殖和浸润为主的间质性肺炎。组织病理学符合这一特征的疾病有很多，如类风湿关节炎、干燥综合征、EB病毒感染、艾滋病等，这些疾病的肺部表现均可为LIP。但它们为继发性，病变本身也不仅局限在肺部，不属于此范畴。IIPs的影像学表现1.IPF：X线表现：早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则

8、见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。HRCT表现：(1)磨玻璃样影及实变影。(2)小叶间隔增厚。(3)胸膜下弧线状影。(4)细网状影。(5)蜂窝状影。(6)交界面不规则。(7)常有胸膜肥厚,散