震颤的基础与临床陈先文

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1、震颤的基础与临床安医大一附院神经科陈先文定义震颤（tremor）指促动肌-拮抗肌群交替收缩或不规则同步收缩引起身体的任何部位的不自主节律性振荡运动鉴别：肌阵挛、阵挛、肌束颤动、部分癫痫持续状态、寒战等分类（一）行为学分类静止性震颤（restingtremor）动作性震颤(actiontremor)姿势性震颤(posturaltremor)运动性震颤(kinetictremor)任务特异性震颤（task-specifictremor）混合性震颤(mixedtremor)分类（二）病因分类生理性震颤病理性震颤原发性震颤帕金森病震颤小脑性震颤

2、脑干震颤酒精性震颤药物中毒性震颤肌张力障碍性震颤周围神经病性震颤分类（三）震颤频率分类低频(<4Hz)小脑震颤红核震颤软腭震颤中频(4-6Hz)原发性震颤（老年患者）帕金森病震颤肌张力障碍性震颤心因性震颤高频(>6Hz)原发性震颤（年龄较轻）增强的生理性震颤直立性震颤肌张力障碍性震颤心因性震颤病理病变部位包括大脑皮质、白质、基底节、丘脑、中脑、小脑及外周神经，病变的性质包括血管性、变性、炎症、肿瘤、外伤、脱髓鞘等静止性震颤：基底节病变意向性震颤：小脑及其传出通路损害Holmes震颤：上位脑干/小脑、丘脑病变继发性软腭震颤：见于小脑/脑干

3、病变，特征性病理改变是下橄榄核假性肥大有些震颤只有递质代谢或神经功能环路的活动异常，并无病理组织上的异常，例如原发性震颤震颤的病理生理机制机械性振荡反射性振荡中枢振荡器前馈及反馈通路扰乱引起的振荡震颤的病理生理机制机械性振荡机械性振荡属物理现象，其频率仅受到肢体的惰性（僵硬程度、重量）的影响，与肌肉收缩活动无关肢体增加负荷后，机械性振荡频率降低身体不同部位的机械性振荡频率不同震颤的病理生理机制反射性振荡通过中枢神经系统反射活动形成，如牵张反射理论上，离中枢越远的身体部位，神经传导时间较长，振荡频率较低反射性振荡的频率受机械性振荡频率的影

4、响，肢体增加负荷后，反射性振荡频率也降低震颤的病理生理机制中枢振荡器单个核团内的神经元具有节律性兴奋的特性，通过缝隙连接或突触连接发放得以同步化，下传并驱动下运动神经元产生节律性兴奋丘脑腹外侧核下橄榄核多个核团通过神经纤维联系构成环路，兴奋活动在环路中周期性传递而产生振荡活动帕金森病：皮层-基底节-丘脑-皮层环路特发性震颤：下橄榄核-小脑振荡肌电发放频率不随负荷增加而降低小脑-齿状核-红核环路皮层-基底节-丘脑-皮层环路震颤的病理生理机制中枢前馈或反馈通路扰乱肢体简单运动动作肌肉兴奋为三相式：主动肌-拮抗肌-主动肌第二相拮抗肌兴奋由小脑

5、-丘脑-皮层通路通过前馈机制实现小脑病变将导致主动肌-拮抗肌兴奋不协调，主动肌-拮抗肌对运动偏差的不断修正将导致肢体产生振荡运动在进行指向运动时将表现为意向性震颤小脑前馈控制示意图震颤临床增强的生理性震颤诱因：惊吓、焦虑、代谢紊乱（甲亢、嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质功能亢进、低血糖）、体力活动、戒酒、停用镇静剂、某些药物反应（肾上腺素、锂剂、烟酸、氨茶碱、糖皮质激素）、饮用富含黄嘌呤类似物的饮料（茶、咖啡）主要表现为姿势性震颤治疗：去除诱因，β-肾上腺素能受体拮抗剂原发性震颤1/2患者有家族史，已发现两个致病基因位点，定位于3q13(称为“F

6、ET1”)和2p22-25(称为“ETM”或“ET2”)发生机制：下橄榄核-小脑振荡、小脑齿状核-丘脑-皮层通路各年龄组均可发病，但多见于40岁以上的中、老年人隐匿起病，逐渐进展，典型为姿势性及运动性震颤，频率一般为3~8Hz以手部受累最多见，其次是头面部，躯干和下肢很少受累。疲劳、情绪波动可使其加重，酒精、β受体阻断剂可使其减轻原发性震颤诊断：隐匿起病，缓慢进展的姿势性或动作性震颤，不伴其他神经症状或体征，应考虑ET。阳性家族史及饮酒后震颤减轻有助于诊断。美国运动障碍学会诊断标准：(1)主要诊断标准：①双手及前臂的动作性震颤；②除齿轮

7、现象外，不伴有其他神经系统体征；③或仅有头部震颤，但不伴有肌张力障碍。(2)次要诊断标准：①病程超过3年；②有阳性家族史；③饮酒后震颤减轻。(3)排除标准：①伴有其他神经系统体征，或震颤发生前不久有外伤史；②由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤；③有精神性(心因性)震颤的病史；④突然起病或分段进展；⑤原发性直立性震颤；⑥仅有位置特异性或目标特异性震颤，包括职业性震颤和原发性书写震颤；⑦仅有言语、舌、颏或腿部震颤。鉴别：应注意排除其他神经疾病、系统性疾病、药物或心因性因素引起的震颤。易被误诊为增强的生理性震颤和早期PD原发性震颤

8、特发性震颤帕金森病震颤家族史大多数有（50~60%）少见发病年龄所有年龄段中老年，震颤类型姿势性或动作性静止性有时伴姿势性震颤部位手、头手、腿、躯干伴随症状或体征无肌强直、动作缓慢、姿势步态对酒精的反应震颤