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1、原发性震颤36例临床分析摘要：目的总结原发性震颤(ET)的临床特点，以提高对该病的诊断准确率，减少误诊误治。方法回顾性分析36例ET患者的临床资料。结果36例ET患者中有阳性家族史者11例。首发症状为头部震颤者10例，仅有手部震颤者18例，二者均有者8例。课诊为帕金森病者4例，精神心理性震颤3例。13例行饮酒试验，其小10例有酒精反应，16例行普蔡洛尔试验，其屮13例震颤减轻。结论原发性震颤的临床表现以手及头部受累明显，主要为姿势性或动作性震颤，多数男性患者对酒精冇反应，普萦洛尔或盐酸阿罗洛尔治疗冇效。关键词：原发性震颤；帕金森病；临床
2、特点中图分类号:R742文献标识码：C文章编号：16721349(2012)12153902原发性眉颤(csscntialtrcmor,ET)也称特发性眉颤[1],是神经内科门诊常见的一种运动障碍性疾病。既往认为ET是家族性或陆性的单症状疾病，新近研究认为ET是缓慢进展的可能与家族遗传相关的复杂性疾病，其临床表现主要以上肢远端持续性的姿势或/和动作性震颤为特点，头部、口面部、声带、隸干、下肢等对受累或波及。该病在不同年龄均町发病，但更多学者认为年龄是ET重要的危险因素，患病率随年龄增人而增加。由于该病临床表现的特殊性，容易与神经科其他发
3、牛震颤的疾病相混淆，从而出现谋诊误治，给患者心理上造成不必要的紧张、压力和痛苦。故此,本文总结分析了2005年-2011年12月经临床确诊的36例ET患者的临床资料，以期提高对该病的诊治水平。1资料与方法1.1诊断标准依据美国运动障碍学会及世界震颤研究组织提供的ET诊断标准[2,3],分为核心诊断标准：双手及前臂动作性震颤；除齿轮现象，不伴其他神经系统体征；仅有头部震颤，不伴肌张力障碍。次耍诊断标准：病程大于3年；有明确家族史；饮洒后震颤减轻。排除标准：伴冇其他神经系统体征，或震颤发生前不久冇外伤史；由药物、焦虑、抑郁、卬状腺功能亢进等
4、引起的牛理亢进性震颤；精神心理性震颤病史；突然起病或分段进展；仅有位置特异性或目标特异性震颤；仅有言语、舌、频或腿部震颤。1.2一般资料选择我院2005年—2011年12JlfJ诊明确诊断的ET患者36例，男21例，女15例；年龄32岁〜75岁(42.7岁±12.3岁)；病程最短17个月，最长18年。以震颤为主诉首次就诊者23例，两个或两个以上医院多次就诊者13例。有阳性家族史者11例。美国国立卫生研究院(NIH)ET研究组临床分级：2级9例，3级26例，4级1例。1.3判断标准经普荼洛尔治疗前及用药3个月后进行自身对照分析，NIH临床
5、分级减少1级视为进步，减少2级视为显著进步，降为0级视为临床完全缓解，无改变视为无效。对不能耐受普蔡洛尔或普蔡洛尔治疗无效者改用盐酸阿罗洛尔，并观察治疗效果。2结果2」临床表现本纽36例患者均表现为单症状的姿势性震颤,不伴有具他神经系统体征。仅有手部震颤者18例(50.00%),首发震颤部位为头部者10例(27.78%),由头部发展到双手者15例(41.67%),由手发展到头部者3例(8.33%),咽喉部受累者7例(19.4%),下皴受累者2例(5.56%),下肢受累者3例(&33%),躯干受累者2例(5.56%)。木组患者在疾病缓慢发
6、展中最终都会出现手部的震颤,病程中出现单纯姿势性震颤22例(61.11%),姿势性震颤合并静止性震颤7例(19.44%),姿势性震颤合并动作性震颤5例(13.89%),三种震颤方式均有者3例(8.33%)。全部患者均在紧张、悄绪激动和休息不好时震颤症状加重。其中冇4例患者在院外诊断为帕金森病，给予美多芭治疗效果不佳，患者放弃治疗,就诊于本院时行饮酒试验确诊为ET,误诊吋间最短者半年，最长者3年。有3例患者被院外误诊为梢神心理性震颤，英中女2例，男1例，行普蔡洛尔试验，3例震颤症状均有明显改善即确诊为ETo2.2饮酒试验及普荼洛尔试验对诊
7、断冇困难和院外诊断为帕金森病的15例患者（其中男13例，女2例）进行了饮酒试验，14例（93.33%）思者震颤症状减轻或消失，其屮谋诊为帕金森病的4例患者震颤症状均明显减轻。有7例患者（包括误诊为梢神心理性震颤的3例患者）进行了普蔡洛尔负荷试验，其中误诊为精神心理性震颤的3例患者症状均有明显改善，另4例患者中有2例震颤症状明显改善，2例无效。2.3实验室检查36例患者均经化验及眼科等检查排除了甲状腺功能亢进、肝豆状核变性等内科系统疾病。25例行头部CT和/或MRI检查，结果未见异常者19例，腔隙性脑梗死5例，脑萎缩1例，左侧颗叶囊肿1例
8、。2.4治疗与转归30例患者口服普蔡洛尔，从小剂量开始（每次10mg,每H两次），逐渐加量（每次5mg）至30mg/d〜60mg/d,根据NIH临床分级减少情况评定疗效，减少1级者18例（50.00%）,减
