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时间:2018-09-20
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1、脊髓疾病(DiseasesoftheSpinalCord)遵义医学院附属第一医院神经内科徐平一、脊髓解剖脊髓是脑向下的延续,位于椎管内,上端在枕骨大孔水平与延髓相连,下端形成脊髓圆锥,终止于第一腰椎下缘。脊髓自上而下共有31对脊神经:颈段8对胸段12对腰段5对骶段5对尾神经1对脊神经经相应椎间孔出椎管,脊髓被分成31个节段,脊髓长度相当于椎管的2/3,颈髓高于相应颈椎1个椎体上、中胸髓高于胸椎2个椎体下胸髓高于胸椎3个椎体腰髓相当于胸椎10~12椎体骶髓相当于胸椎12和腰椎1椎体脊髓有两个膨大:颈膨大:颈5~胸2,支配上肢的神经;腰
2、膨大:腰1~骶2,支配下肢的神经,马尾(caudaequina),腰2~尾节二、脊髓内部结构脊髓由灰质和白质组成,灰质神经细胞组成:前角后角侧角白质上、下行传导束组成:前索后索侧索前角含运动神经细胞(下运动神经元),其纤维经前根发出支配骨骼肌。后角是浅感觉第二级神经元的胞体,侧角自主神经元组成(颈8和胸1,骶2~4),发出纤维加入前根,支配和调节内脏与腺体。前索位于前角和前根内侧,主要为下行纤维,如皮质脊髓前束等。侧索位于前后角之间,主要下行纤维为皮质脊髓侧束(锥体束),主要上行纤维为脊髓丘脑束。后索位于后根与后正中沟之间,主要为上
3、行纤维,内为薄束传导来自同侧胸4以下、下肢的深感觉,外为楔束传导来自同侧胸4以上和上肢深感觉。脊髓功能神经系统初级反射中枢,连接周围神经与脑的联系。脊髓病变的临床表现脊髓病变的主要临床表现为病变平面以下:运动、感觉、和自主神经功能障碍。一、运动障碍1.前角或前根损害:下运动神经元性瘫痪,无感觉障碍,见于运动神经元疾病、脊髓灰质炎。2.锥体束损害:病变平面以下上运动神经元性瘫痪,如原发性侧索硬化。3.前角和锥体束兼有的损害:上下运动神经元性瘫痪混合存在,如肌萎缩侧索硬化。二、感觉障碍1.后角损害:节段性、分离性感觉障碍。2.后根损害:
4、节段性感觉障碍,常有根痛。3.后索损害:病变平面以下同侧深感觉障碍,感觉性共济失调,见于脊髓痨。4.前连合损害:损害两侧脊髓丘脑束交叉纤维,表现为对称性节段性分离性感觉障碍。5.脊髓丘脑束损害:病变平面以下对侧浅感觉障碍,深感觉和触觉保留。三、自主神经功能障碍有脊髓侧角损害或脊髓病变阻断侧角与大脑联系的径路引起,发生节段性自主神经功能障碍包括括约肌、血管运动功能、泌汗反应、皮肤和指甲营养障碍等。四、脊髓半切损害Brown-SequardSyndrome锥体束损害:病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪。后索损害:病变平面以下同侧深感觉障碍
5、。脊髓丘脑束损害病变平面以下对侧浅感觉障碍。五、脊髓横贯性损害病变平面以下运动(四肢瘫或截瘫)、感觉全部消失及自主神经功能障碍。临床表现损害部位特点四肢瘫高颈髓上、下肢均为上运动神经元瘫痪颈膨大上肢下运动神经元瘫痪下肢上运动神经元瘫痪截瘫胸髓下肢上运动神经元瘫痪腰膨大下肢下运动神经元瘫痪脊髓园锥鞍状分布感觉障碍马尾症状、体征不对称、单侧、根痛六、脊髓主要节段横贯损害的临床表现急性脊髓炎一、定义急性脊髓炎(acutemyelitis)是指非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,导致急性横贯性脊髓损害,也称为急性横贯性脊髓炎,以病损平
6、面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。二、病因与发病机制病因未明,可能大部分病例是因病毒感染或疫苗接种后引起的自身免疫反应。但脑脊液中抗体正常,神经组织中亦未能分离出病毒。多数患者病前有上呼吸道感染、发热和腹泻等病毒感染史或疫苗接种史。故也可能是病毒感染后或疫苗接种后所诱发的一种自身免疫性疾病。三、病理大体所见:受累脊髓肿胀、质地变软,脊髓充血或有炎性渗出物。以胸3~5节段最常受累。显微镜下:可见软膜和脊髓血管扩张、充血血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主的炎症细胞浸润。灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体溶解,甚至细胞溶解、消失。白
7、质内髓鞘脱失,轴突变性,大量吞噬细胞和神经胶质细胞增生。若脊髓严重破坏时。可软化形成空腔。四、临床表现1.发病年龄:任何年龄,青壮年多见2.性别差异:无3.感染诱因:病前1~2周有上呼吸道感染症状,或有疫苗接种史。劳累、受凉、外伤等为诱因。4.起病形式:急性起病,约半数以上患者在2~3天内达高峰。病变可累及脊髓的几个节段,最常侵犯胸段,尤其是胸3~5节段,颈髓、腰髓次之。部分病例呈上升性过程,可累及颈段或延髓。出现呼吸困难。由于受累脊髓的肿胀和脊膜受牵拉,常可出现病变相应部位的背痛。病变节段有束带感。5.典型的临床表现包括:⑴运动障
8、碍:早期出现脊髓休克(spinalshock),表现下运动神经元瘫痪。尿潴留可持续数d至数w,并发肺部、泌尿系感染或褥疮者休克期可延长至数m。肌力恢复从远端开始,肌张力与腱反射逐步增高。⑵感觉障碍:脊髓损害平面以下所有的感觉均消失。部
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