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时间:2019-07-09
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1、脊髓疾病章军建脊髓疾病脊髓的解剖生理急性脊髓炎脊髓压迫症脊髓空洞症脊髓亚急性联合变性脊髓血管疾病运动神经元病Figure12.1OverviewoftheNervousSystemAnatomyspinalnervesandtheirbranchesAnatomyCentralNervousSystem:BrainSpinalCordSpinalCordSpinalCordFigure13.3GrossAnatomyoftheAdultSpinalCordPictureTheSpineTypicalVertebraSpinalCordFigure13.7aTheSection
2、alOrganizationoftheSpinalCordFigure15.10DescendingTractsintheSpinalCordFigure13.7bTheSectionalOrganizationoftheSpinalCordSpinalCordSpinalCordTheSpinalCordFigure15.8a,bThePosteriorColumnPathwayandtheSpinothalamicTractsFigure15.8cThePosteriorColumnPathwayandtheSpinothalamicTractsFigure15.9The
3、SpinocerebellarPathwayFigure15.11TheCorticospinalPathway脊髓各节段损害表现高颈段(C1-4)颈膨大(C5-T2)胸髓(T3-12)腰膨大(L1-S2)脊髓圆锥(S3-5,尾节)马尾AnatomyCentralNervousSystem:BrainSpinalCord急性脊髓炎脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害非感染性炎症型病因可能为病毒感染后诱发的异常免疫反应常见类型感染后疫苗接种后脱髓鞘性副肿瘤临床表现青壮年多见病前数天或多1-2周发热、感染史急性起病运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍辅助检查CSF细胞数正常或增高
4、,淋巴细胞为主下肢体感诱发电位可为阴性或波幅明显降低运动诱发电位异常肌电图呈失神经改变脊髓MRI可见脊髓增粗鉴别诊断急性硬膜外脓肿脊柱结核脊髓肿瘤脊髓出血治疗皮质激素免疫球蛋白抗生素B族维生素护理康复锻炼脊髓压迫症Compressivemyelopathy椎管内的占位性病变脊髓受压的一组疾病肿瘤脊拄外伤脊拄退行性病变先天性病变脊髓压迫症脊柱疾病椎骨骨折、脱位、椎间盘脱出、椎管狭窄症、脊椎结核、脊椎的原发肿瘤功转移瘤等椎管内脊髓外病变神经纤维瘤和脊膜瘤等髓外肿瘤、脊髓蛛网膜炎、脊髓血管畸形、硬脊膜外脓肿等脊髓内病变肿瘤、结核瘤、出血等。临床表现神经根症状运动障碍感觉障碍反射异常
5、自主神经功能障碍脊膜刺激症状辅助检查CSF压力、蛋白、细胞数脊髓MRI可见脊髓受压、破坏改变影象学征象凡压迫性脊髓病均应无例外地作脊椎X摄征检查,应根据临床征象准确选择拍摄的部位以免漏诊脊椎本身病变常能通过拍片得到诊断椎管内肿瘤也可压迫、破坏相应椎肌肌质而产生阳性征象如椎间孔扩大、椎弓根间距变宽等。脊髓碘油或碘水造影不仅对压迫性脊髓病的定位具有独到的价值,且对病变性质也能在所提示脊髓动脉造影对脊髓血管畸形的诊断有特殊价值脊椎MRI和CT检查对椎管狭窄和椎间盘脱出可助诊。脊髓磁共振象则可显示脊髓本身病变。诊断与鉴别诊断纵向定位-病变节段横向定位髓内外定性诊断-病因诊断运动神经元
6、病motorneurondisease是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见本病病因至今不明。慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实临床表现根据病变部位和临床症状可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹)上运动神经元型(原发性侧索硬化症)混合型(肌萎缩侧索硬化症)上运动神经元型表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢开始,以后波及双
7、上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。多在成年后起病,一般进展甚为缓慢下运动神经元型多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱,肌张力降低,腱反射减弱或消失肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍
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