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时间:2018-09-20
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1、皖南医学院弋矶山医院周名雄儿童常见肾脏疾病的循证治疗Evidence-Basedtreatmentofcommonkidneydiseaseinchildren、循证医学的概念Theconceptofevidence-basedmedicine传统的临床医学模式已远远不能适应病人的需求和临床医学的发展,要求临床医学从经验医学向科学化的方向发展。1992年临床流行病学家及内科学家DavidSackett及同事们,在长期的临床科研和医疗实践的基础上正式提出循证医学的概念。目前循证医学正在理论和实践上不断扩展,已遍及临床医学的各个领域。循证医学意为“遵循证据的医学”。指医
2、生在疾病的诊疗过程中,应以当前最佳的临床研究结果为证据,结合医生的临床专业知识技能,同时考虑病人的需求,为病人做出最佳的诊治决策,它包括三个方面:(1)最佳研究证据(2)临床专业知识技能(3)病人的需求循证医学的核心思想是:医疗决策应尽量以客观研究结果为依据。医生开具处方,制定治疗方案或医疗指南等都应根据现有的、最好的研究结果来进行。(一)PNS诊断标准1.大量蛋白尿:1周内三次尿蛋白定性(+++~++++),或随机或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0,24h尿蛋白定量≥50mg/kg2.低蛋白血症:血浆白蛋白低于25g/L3.高脂血症:血浆胆固醇高于5.7mm
3、ol/L4.不同程度的水肿以上四项中以1和2为诊断的必要条件。原发性肾病综合症诊治循证Evidence-basedtreatmentofNephroticSyndrome(二)PNS临床分型A.依据临床表现分两型:1.单纯型NS:只有上述表现者2.肾炎型NS:除以上表现外,尚具有以下4项之一或多项者1)2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF2)反复或持续高血压3)肾功能不全4)持续低补体血症(二)PNS临床分型B.按激素反应可分为3型:1.激素敏感型:以泼尼松足量治疗≤4周尿蛋白转阴者2.激素耐药型:以泼尼松足量治疗>4周尿蛋白扔阳性者3.激素依赖型:只
4、对激素敏感,但持续2次减量或停药2周内复发者(三)NS复发与频复发1.复发:连续3d,晨尿蛋白由阴性转为+++或++++,或24h尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0。2.频复发:指肾病病程中半年内复发≥2次,或1年内复发≥3次。(四)NS的转归判定1.临床治愈:完全缓解,停止治疗>3年无复发2.完全缓解(CR):血生化及尿检查完全正常3.部分缓解(PR):尿蛋白阳性<(+++)4.未缓解:尿蛋白≥(+++)(五)NS的治疗A.初发NS的治疗1.激素治疗:可分为以下两个阶段(1)诱导缓解阶段:足量泼尼松60mg/m2/d或2mg/kg/d,
5、最大剂量80mg/d,先分次口服,尿蛋白转阴后改为每晨顿服,疗程6w。(2)巩固维持阶段:隔日晨顿服1.5mg/kg或40mg/m2,共6w,然后逐渐减量。应用激素时应注意事项:(1)须足量和足够疗程(国外不超过7个月,国内9~12个月)。(2)用量有性别和年龄差异。(3)<4岁初发儿童,每日60mg/m2/4w,后改隔日60mg/m2/4w,以后每4w减10mg/m2至停药。(4)不建议初治时采用甲泼尼龙冲击疗法。2.激素加环孢素治疗对部分年龄小于7岁,发病时血清总蛋白<44g/L的患儿可考虑采用3个月泼尼松加2个月CsA的疗法。原发性肾病综合症诊治循证Evide
6、nce-BasedtreatmentofNephroticSyndromeB.非频复发NS的治疗1.寻找复发诱因,积极控制感染2.激素治疗1)重新诱导缓解2)在感染时增加激素维持量C.FRNS/SDNS的治疗1.激素的使用(1)拖尾治疗:诱导缓解后每4周减0.25mg/kg,给予维持缓解的最小剂量,隔日口服,连服9~18个月。(2)在感染时增加激素维持量。(3)改善肾上腺皮质功能(可用氢化可的松7.5~15mg/d口服或ACTH静滴来预防复发)。(4)更换激素种类:去氟可特与相等剂量的泼尼松比较,能维持约66%的SDNS患儿缓解。2.免疫抑制剂治疗A.环磷酰胺(CT
7、X)(1)口服治疗8w,2~3mg/kg/d。(2)口服大剂量3mg/kg/d联合泼尼松效果好。(3)静脉每月1次冲击治疗。(4)患儿年龄>5.5岁效果较好。(5)FRNS治疗效果好于SDNS。B.环孢素A(CsA)(1)剂量3~7mg/kg/d,疗程1~2年。(2)用药时能维持持续缓解,停药后复发。(3)每日较小剂量单次服用CsA治疗,能达到同样的治疗效果。(4)联合应用CsA和小剂量酮康唑,可达到同样疗效且可减轻肾损害。(5)长时间使用CsA的患儿应进行有规律监测。C.霉酚酸酯(MMF)(1)剂量20~30mg/kg/d,Bid,疗程12~24个月,长疗程治
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