儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(三)_激素耐药型肾病综合征诊治指南

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1、万方数据·72·生垡』b魁盘盍垫!Q生!旦筮堡鲞筮!翅g坠!』趔i璺笪t地!!盟垫!Q。!丛塑，坠!儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(三)：激素耐药型肾病综合征诊治指南中华医学会儿科学分会肾脏病学组一、前言自20世纪50年代以来口服糖皮质激素(glucocorticosteroid，GC)一直是国内外治疗原发性肾病综合征(PINS)公认的首选药物，80％～90％的PNS患儿对GC敏感，但仍有10％一20％的患儿出现GC耐药。激素耐药型肾病综合征(steroid—resistantnephroticsyndrome，SRNS)

2、是临床较棘手的问题，相关的C,C和免疫抑制剂应用方案复杂，目前尚无统一的治疗方案。为规范我国儿童SRNS的临床诊治工作，中华医学会儿科学分会肾脏病学组根据循证医学的原则结合当前的临床实践制定本指南，供临床儿科医师诊断和治疗SRNS时参考【1⋯。二、证据来源1．检索文献数据库：(1)外文：EMBASE、MEDI．INE、CochraneLibrary、Ovid循证医学数据库。(2)中文：CHKD(中文全文数据库)、CBMDisc(中国生物医学文献数据库)、CMCC(中文生物医学期刊数据库)、万方数据资源系统、中文科技期刊全文数据库

3、(VIP)、cEBwcCD(中国循证医学／Cochrane中心数据库)。(3)手工检索：已出版的国内、外原发性耐药型肾病综合征诊断与治疗指南，截止时间为2008年8月。2．检索关键词：肾病综合征(nephroticsyndrome)和激素耐药(steroid．resistant)或分类(classification)或病理(pathology)或治疗(treatment)或Meta分析(meta—analysis)或随机临床试验[randomizedclinicaltrials(RCT)]或儿童(childorchildhood

4、)。3．检索结果：共检索到相关文献37篇，系统评价5篇、Meta分析2篇，未检索到原发性SRNS国外／国内诊断分型及治疗指南。三、证据评价本指南中的证据水平及推荐等级根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组的建议，参照欧洲心血管病学会提出的证据水平和推荐等级分级，其中证据水平分为A、B、c3个级别，推荐等级分为I、Ⅱa、Hb级和Ⅲ共4个等级(表1)H】。四、SRNS定义SRNS是指以泼尼松足鼍治疗>4周尿蛋白仍阳性，除外感染、遗传等因素所致者”‘7。。DO!：10．3760／cma．j．issn．0578-1310．2010．01．0

5、19通信作者：夏正坤，210002南京军区南京总医院儿科(Email：njxzk@126．COin)．标准·方案·指南．表1证据水平及推荐等级证据水平研究设计情况ABC证据来源于多个随机I临床试验(RCTs)或荟萃分析证据来源j二单个的随机临床试验或大样本非随机临床研究证据来源于々家失识和(或)小样本研究、回顾性研究以及注册登记的资料推荐等级I组证据和(或)共识对于诊断程序或治疗是有确定疗1缎效的．可实施的和安全的IIa级对治疗的有效性具有分歧，但主要是有效的证据Ⅱb级对治疗的有效性具有分歧，但主要是疗效欠佳的证据Ⅲ级对治疗是无

6、效的甚垒是有害的证据五、病理类型SRNS儿童常见病理类型：以非微小病变为主包括局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)、膜增生性肾小球肾炎(MPGN)、膜性肾病(MN)。微小病变(MCD)初治时只有少部分患儿出现激素耐药"j。免疫荧光以lgM或Clq沉积为主的肾病息儿常出现激素耐药。六、SRNS治疗激素耐药型肾病的治疗相对棘手，需要结合患儿肾脏病理改变、药物治疗反应、药物毒副作用、患儿个体差异以及经济状况等多方面因素选择免疫抑制剂，严格掌握适应证，避免过度用药以及因药物治疗带来的毒副作用№J。1．在缺

7、乏肾脏病理检查的情况下，国内外学者将环磷酰胺(CTX)作为SRNS的首选治疗药物。Meta分析结果表明大剂最crx(500一750ms／m2)与泼尼松[1ms／(kg·d)]联合治疗效果最好一o[B／I]。本指南推荐采用激素序贯疗法与CTX冲击治疗(即激素口服．冲击．CTX冲击)。激素序贯疗法：2ms／(kg·d)治疗4周后尿蛋白仍阳性时，可考虑以大剂量甲泼尼龙(MP)[15—30ms／(kg·d)]，每天1次，连用3d为1疗程，最大刺量不超过lg。冲击治疗1疗程后如果尿蛋白转阴，泼尼松按激素敏感方案减量；如尿蟹白仍阳性者，应加

8、用免疫抑制剂，同时隔日晨顿服2mg／kg泼尼松，随后每2～4周减5～10nag，随后以一较小剂量长期隔日顿服维持，少数可停用[C／Ⅱa]¨”“。2．根据不同病理类璎的治疗方案：SRNS由于病理类璎不同，对各种免疫抑制剂的治疗反应不同，其预后及自然病程有很大差别；