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时间:2018-09-21
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1、第二十一章心肌病【教学内容】各种类型心肌病,重点是:原发性扩张型、肥厚型、限制型(自习为主)、非致密性心肌病。【目的要求】1.掌握原发性扩张型、肥厚型、限制型、非致密性心肌病的2DE、M型、CDFI特点、频谱分析;2.掌握原发性扩张型心肌病与缺血型心肌病的鉴别诊断(后叙);3.了解特异性心肌病的主要超声表现。心肌病概论▲心肌病指伴有心功能障碍的心肌疾病▲原因不明性心肌病包括:扩张型、肥厚型、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病▲未定型心肌病:非致密性心肌病▲特异性心肌病:有原发病史的继发性心肌病第一节扩张型心肌病(一)病因、病理:病因不明,病理变化为弥漫性
2、心肌细胞变性,坏死和纤维化。分左心型、右心型、全心型。血流动力学改变:心肌弥漫性病变心肌收缩力心排血量心室存余血量心腔扩大心衰二、三尖瓣环扩大关闭不全附壁血栓血液淤滞、缓慢(二)超声检查方法从二维、M型、频谱型、彩色多谱勒四个方面观察(三)超声表现1、二维超声心动图:(1)心腔扩大;(2)各房室壁运动幅度弥漫性减弱;(3)二尖瓣形态正常,开放幅度极小;(4)可有附壁血栓;(5)心肌纤维化成分增多,背向散射异常。舒张期左室长轴切面二尖瓣口短轴切面:可见大心腔小开口的特征。乳头肌短轴切面:见整个左心腔活动普遍减弱。心尖四腔切面:可直接观察到四个心腔的扩张程度,
3、二、三尖瓣环扩大、瓣膜对合不全,有时可见附壁血栓。2、M型超声特点:②二尖瓣波群:二尖瓣前后叶极易同时显示,舒张期二尖瓣显示为低振幅的双棱形或单棱型改变。左室流出道增宽。①心底波群:主动脉瓣开放幅度<16mm(由于左室射血降低所致),左房扩大。③心室波群室间隔及左室后壁厚度正常或变薄,运动普遍性减弱,收缩期增厚率<30%,左右室扩大。④心功能:左室收缩功能明显减退,限制性充盈异常。3、多普勒特征彩色多普勒:见舒张期左、右房室瓣口血流束显色暗淡,收缩期左、右房侧有兰色为主的返流讯号。频谱型:将取样容积置于二尖瓣及三尖瓣口见舒张期血流速度减慢,收缩期可了解有无
4、返流及严重程度。(四)诊断要点1、各房室腔均有不同程度扩大,以左室扩大为主;2、各瓣膜口开放幅度小,形成大心腔小开口的特征,二尖瓣活动曲线呈双棱形或单棱形改变;3、室壁活动弥漫性减弱;4、多普勒检查见各瓣膜口血流速度低,二、三尖瓣可显示返流讯号;5、左心收缩、舒张功能减退。(五)鉴别诊断主要与缺血型心肌病(冠心病心衰)鉴别。(六)临床价值第二节肥厚型心肌病1、病因与病理解剖:★病因不明,常有家族史,可能与遗传有关★室间隔与左室后壁非对称性肥厚★舒张功能减退、心排血量减少★分型:梗阻型、非梗阻型2、血流动力学改变:左室流出道梗阻左室排血受阻左心衰猝死(二)检
5、查方法1、二维超声:左室长轴切面、短轴切面2、M型超声3、多谱勒超声(三)超声表现(1)梗阻型①切面超声特征:取各切面观察◆室间隔上段增厚>15mm;◆室间隔异常增厚部位突入左室流出道使之狭窄;◆病变心肌回声增强,呈强弱不等的颗粒或斑点状回声;◆二尖瓣收缩期瓣体由于左室流出道的负压吸引向前移动,膨向室间隔;◆乳头肌肥厚、位置前移,有时可出现二尖瓣脱垂及关闭不全征象。(2)非梗阻型室间隔均匀性增厚(或心尖部肥厚),无左室流出道梗阻。2、M型超声特征(1)梗阻型a、心室波群(2a区):◆室间隔非对称性增厚◆室间隔/左室后壁>1.5◆室间隔运动幅度低,收缩期增厚
6、率<30%◆左室腔内径变小b.二尖瓣前后叶波群(2b区):▼左室流出道狭窄<20mm(正常20-30mm)▼二尖瓣前叶CD段SAM征▼二尖瓣EF斜率减慢、A峰增高C、心底波群(4区)a、主动脉瓣收缩中期过早关闭b、左房内径扩大(左房排空指数减少、MI)(2)非梗阻型1、TVS/LVPW≧1.5;2、EF斜率减慢、无SAM征;3、无LVOT梗阻。3、多普勒特征(梗阻型):彩色多普勒:在主动脉瓣下狭窄的左室流出道内血流呈蓝色为主的五彩镶嵌状,可并MI。频谱征:将取样容积置于心尖五腔切面之主动脉瓣下之左室流出道内,可见负向高速射流。非对称性肥厚梗阻型心肌病的诊断
7、要点:1、非对称性室间隔肥厚,厚度>15mm,室间隔:左室后壁≧1.5;2、左室流出道狭窄,二尖瓣前叶CD段SAM征;3、多普勒检查可见左室流出道高速射流。4、排除引起左室心肌肥厚的其它疾病。鉴别诊断:主要与高血压性心脏病鉴别1、高血压病史2、室壁对称性肥厚(或室间隔增厚≦15mm)3、心肌回声正常4、无SAM现象第三节限制型心肌病★病因不明,可能与感染有关★心内膜---心肌广泛纤维化限制心室活动★心室舒张受限,回心血流受阻★临床症状类似缩窄性心包炎分型:根据受累部位分型:左室型、右室型、双室型根据心室腔有无闭塞:闭塞型、非闭塞型一:病理生理1、坏死期2、
8、血栓形成期3、心肌组织机化期二、超声表现:1、切面超声特征:(1)
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