癫癎临床若干新进展

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1、杭州市儿童医院癫癎临床若干新进展杭州市儿童医院李光乾内容213ILAE癫癎病因学分类与难治性癫癎诊治策略ILAE发布癫癎新定义2近年AEDs治疗热点荟萃内容313ILAE癫癎病因学分类与难治性癫癎诊治策略ILAE发布癫癎新定义2近年AEDs治疗热点荟萃2005版癫癎定义FisherRS,etal.Epilepsia.2005;46:470-472.2005版癫癎定义存在的问题52005版定义常常让医生和患者感到困惑：ConceptualDefinition2014年ILAE发布癫癎新定义62014年4月在线发表于《Epileps

2、ia》杂志癫癎是一种脑部疾病，符合以下任一情况即可诊断为癫癎：至少两次非诱发性（或反射性）发作，间隔＞24h单次非诱发性（或反射性）发作，以及未来10年内再次发作风险与两次非诱发性发作后再发风险相当（至少60%）诊断为癫癎综合征下列情况可认为癫癎不再发作：已超过年龄依赖性癫癎综合征诊断年龄或至少10年无癫癎发作，且停用抗癫癎药物至少5年患者FisherRS,etal.2014;55（4）:475-482.OperationalDefinition新定义认为癫癎是一种脑部疾病，而不是脑功能障碍传统上癫癎被认为是一种脑功能障碍，而不

3、是一种疾病，是为强调它是由多种不同疾病和致病条件共同作用的结果功能障碍意味着异常并非持续存在，而疾病多指的是功能异常持续状态（但不总是）功能障碍一词很难被大众理解，很少能反应癫癎的严重性ILAE和国际癫癎局（IBE）最近一致认为癫癎最好被认为是一种疾病功能障碍疾病FisherRS,etal.2014;55（4）:475-482.新定义强调相隔24h以上的至少2次非诱发发作8由于瞬间因素（如脑震荡，发热或酒精戒断）造成的诱发发作不能诊断为癫癎术语“诱发发作”可作为“反应性发作”或“急性症状性发作”的同义词术语“非诱发发作”缺乏短暂

4、性或可逆性诱因新定义为两次非诱发发作设定了相隔至少24h以上的时间限制，认为24h内成簇的发作与一次发作后再发的风险大致相同FisherRS,etal.2014;55（4）:475-482.新定义对不符合两次非诱发发作的特殊情况进行了补充说明9一般而言，在两次非诱发性癎性发作后的复发风险约为60%～90%复发风险是一个时间函数，距离上一次发作时间越长，风险越低如有信息提示第二次癎性发作的风险超过通常被认为是癫癎的风险（大约60%），那么可认为该患者存在癫癎在缺乏复发风险明确的信息，甚至毫无任何信息，癫癎的默认定义应依据于第二次非

5、诱发性癎性发作FisherRS,etal.2014;55（4）:475-482.新定义涵盖了反射性癫癎、癫癎综合征10由光刺激引起的反射性癫癎发作的情况代表有诱发因素的发作，也被定义为癫癎反射性癫癎与反复发生癫癎发作的异常倾向有关，即使发作是被诱发的，由该诱因引起的反复发作的趋势符合癫癎的定义FisherRS,etal.2014;55（4）:475-482.如果证据表明患者是癫癎综合征，即使再发风险很低，也可能存在癫癎儿童良性癫癎伴中央-颞区棘波（BECTS）一些特殊综合征病例可能没有明显行为改变的癫癎发作睡眠期持续性棘波Lan

6、dau-Kleffner综合征新定义提出新术语—癫癎不再发作（Epilepsyresolved）11FisherRS,etal.2014;55（4）:475-482.有助于免除诊断为癫癎后所带来的心理负担患有年龄相关癫癎综合征的患者一旦过了发病年龄，或者10年无发作且停用抗癫癎药5年的患者，可以定义为癫癎不再发作必须根据每个患者的具体情况来判断癫癎是否不再发作定义为癫癎不再发作后，说明患者（目前）不再患有癫癎，但是不能保证（以后）不再发新定义产生的影响新定义可能改善预后提高了评估一次非诱发性癎性发作后复发风险的意识对首次非诱发性

7、癎性发作后即开始初始治疗更有依据治疗必须个体化新定义是为临床诊断所用，可能不适用于所有的研究对法律和健康经济产生影响FisherRS,etal.2014;55（4）:475-482.小结132014年ILAE发布癫癎新定义，新定义认为癫癎是一种脑部疾病，强调至少两次非诱发性（或反射性）发作，间隔>24h可诊断为癫癎，并且提出一个新术语——癫癎不再发作新定义的发布对癫癎患者预后、治疗等方面产生一定的影响内容1413ILAE癫癎病因学分类与难治性癫癎诊治策略ILAE发布癫癎新定义2近年AEDs治疗热点荟萃15目前，治疗癫癎的主要方法

8、仍然是口服抗癫癎药物（AEDs）治疗，AEDs治疗仍是近年来国际各大年会（美国神经病学会年会、欧洲癫癎学会年会以及亚太癫癎大会等）的关注话题，AEDs治疗的管理、特殊人群的AEDs治疗仍为热点话题16AEDs治疗的管理AEDs治疗的整体管理17MoshéSL,e