白血病治疗精品医学ppt课件

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1、白血病滨医附院血液内科孙建荣概念:白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积,使正常造血功能受抑制并浸润其他器官和组织。概述◆按病程和白血病细胞的成熟度分类骨髓及周围血象起病病情病程急性白血病多为原始细胞、早幼细胞急发展迅速短慢性白血病多为成熟、较成熟细胞缓慢发展缓慢>一年分 类◆按主要受累细胞系列分类急性白血病急性淋巴细胞白血病(ALL-L1、L2、L3)急性髓细胞白血病(ANLL-M0-M7)慢性白血病慢性粒细胞白血病(CML)慢性

2、淋巴细胞白血病(CLL)少见类型毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病分 类◆按白细胞计数分类白细胞增多型白细胞数显著增多并有大量幼稚细胞出现白细胞不增多型白细胞总数正常或减少分类见少量或不见幼稚细胞发病情况:◆白血病约占癌症总发病率的5%。在我国白血病发病率约为2.76/10万,接近于亚洲国家,但低于欧美,以急性白血病多见。◆男性发病率略高于女性,各年龄组均可发病。◆在恶性肿瘤所致的死亡率中,白血病居第六位(男性)和第八位(女性),但在儿童及35岁以下成人中则居第一位。ANLL>ALL>CML>CLL成人急非淋、儿童急淋最多见病毒:HTLV-I(humanTlymphoc

3、ytotrophicvirus-I)成人T细胞白血病/淋巴瘤可由人类T淋巴细胞病毒I型所致。部分免疫功能异常者白血病危险度会增加。生物因素病因及机制化学物质:苯及其衍生物抗肿瘤的细胞毒药物:氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、依托泊苷等保泰松及其衍生物、氯霉素亚硝胺类物质亚乙胺类的衍生物:乙双吗啉化学因素X射线、r射线及电离辐射白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量,全身或部分躯体受到中等或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而,小剂量的辐射能否引起白血病,仍不确定。日本广岛、长崎发生原子弹爆炸后,受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17~30倍。物理因素投放在广岛的“小男孩

4、”和投放在长崎的“胖子”放射因素家族性白血病约占白血病的7/1000,当家庭中有一个成员发生白血病时,其近亲发生白血病的机率比一般人高4倍。单卵孪生者中如一个患白血病,另一个发生率为1/5~1/4,比双卵孪生者高12倍。有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。如21-三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发病率为1/74,Bloom综合征在26岁以内发病率为1/3,Franconi综合征21岁以内发病率为1/12。遗传因素某些血液病如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等最终可能发展为白血病。其他血液病发病机制多种病因致单个造血干细胞原癌基因决定性的突变白血病

5、细胞克隆形成机体遗传易感性、免疫功能低下白血病克隆未能及时清除癌基因激活、抑癌基因失活白血病细胞分化障碍凋亡受阻、恶性增殖>1010白血病临床发病急性白血病AcuteLeukemia概念:急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。FAB分类:M0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L3L1型:原始和幼淋巴细胞以小细胞为主(直径≤12µm)L2型:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主(直径>12µm)L3型:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主

6、,大小较一致,细胞内有明显空泡,胞浆嗜碱性,染色深。L1血象L2血象L3血象Mo:急性髓细胞白血病微分化型M1:急性粒细胞白血病未分化型M2:急性粒细胞白血病部分分化型M3:急性早幼粒细胞白血病M4:急性粒—单核细胞白血病M5:急性单核细胞白血病M6:急性红白血病M7:急性巨核细胞白血病M1血象M5血象M3血象AML的FAB分类1.M0(急性髓系白血病微分化型)骨髓中原始细胞≥90%(非红系),形态为胞浆大多透亮或中度嗜碱,无嗜天青颗粒及Auer小体,核仁明显;细胞化学过氧化酶及苏丹黑B染色3%。电镜髓系过氧化酶(MPO)阳性;细胞表面标志CD33、CD13(+)

7、,淋系抗原(-);血小板抗原阴性。2.M1(急性粒细胞白血病)骨髓原粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)≥90%(非红系),其中至少有3%的原粒细胞过氧化酶染色阳性3.M2(急性粒细胞白血病)原粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)占30%~<90%(非红系),早幼粒细胞以下至中性分叶核粒细胞>10%,单核细胞<20%。AML的FAB分类4.M3(急性早幼粒细胞白血病,APL):骨髓中以异常的多颗粒早幼粒细胞为主。早幼粒细胞>30%(NEC)骨髓原始细胞>30%(NEC),各阶段粒细胞占30%~<80%,各阶段单核细胞>20%。M4Eo(急性粒单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多):除具有上述M4各型特点

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