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1、神经病学(第5版)第十三章癫痫Epilepsy1.癫痫的概念临床分类&诊断方法2.复杂部分性发作需与哪些发作类别鉴别&如何鉴别3.影响癫痫发作的因素4.抗癫痫药物治疗一般原则常用药物&注意事项5.癫痫持续状态的概念&抢救原则,控制发作后的过渡&维持治疗本章重点第一节概述痫性发作(seizure)癫痫(epilepsy)是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍通常指一次发作过程,患者可同时有几种痫性发作是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征,是发作性意识丧失的常见原因癫痫&痫性发
2、作癫痫发作病理生理基础:脑神经元异常过度放电,因脑病变&放电起源部位不同癫痫发作可表现运动感觉意识精神行为&自主神经等功能异常癫痫并非独立的疾病,而是一组疾病或综合征概念我国约有>600万癫痫患者患病率约5‰约25%为难治性癫痫>150万年发病率50~70/10万神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见疾病流行病学特发性(idopathic)癫痫&癫痫综合征:除可疑遗传倾向,无明显病因常在某特殊年龄段起病,特征性临床&EEG表现诊断标准较明确病因&发病机制病因(2)症状性(symptomatic)癫痫&癫痫综合征:
3、各种CNS病变所致脑结构异常或影响脑功能因素,如染色体异常先天性畸形/围产期损伤颅脑外伤/CNS感染/中毒/脑肿瘤/脑血管疾病代谢遗传性疾病/变性疾病等病因&发病机制病因(3)隐源性(cryptogenic)癫痫:临床表现提示为症状性癫痫,但未找到明确病因可在特殊年龄段起病,但无特定的临床&EEG特征临床上相当多见病因&发病机制病因(4)状态关联性癫痫发作(situationrelatedepilepticseizure):发作与特殊状态有关(高热/缺氧/内分泌改变/电解质失调/药物过量/饮酒戒断/睡眠剥夺/过度饮水等)
4、去除有关状态即不再发作,一般不诊断为癫痫病因&发病机制病因极复杂,特征性EEG改变如棘波尖波棘-慢或尖-慢波--异常神经元集合体高度同步化电活动癫痫动物模型显示,神经元恒定的短间隙放电,发作前放电频率显著增高→发作的同步化放电,与神经元静息膜电位延长的去极化漂移(PDS)有关海马CA3区神经元阵发性PDS为钙依赖性,阻断钙内流,PDS消失,许多离子通道与膜电活动有关病因&发病机制发病机制电活动异常神经元高度同步高频放电与静息膜电位去极化漂移电生理机制家系调查显示,特发性癫痫患者近亲患病率为2%~6%,明显高于一般人群
5、5‰特发性癫痫有不同的遗传方式儿童期失神癫痫--常染色体显性遗传婴儿痉挛症--常染色体隐性遗传已克隆出多个家族遗传性癫痫基因或候选基因&与癫痫相关的千余种基因突变已克隆3种常染色体显性遗传特发性癫痫基因,均编码离子通道蛋白病因&发病机制发病机制遗传学机制已克隆离子通道蛋白基因病因&发病机制发病机制②致痫灶(seizurefocus):EEG一或数个明显的痫性放电部位(局部皮质神经元减少&胶质增生所致)致痫灶导致癫痫发作,并非病理灶病因&发病机制发病机制痫性发作起源概念①癫痫病理灶(lesion):脑组织病变或结构异常直接
6、或间接导致痫性放电&癫痫发作--发作的病理基础CT&MRI通常可显示,或需显微镜下发现生化学机制抑制性&兴奋性神经递质异常病因&发病机制发病机制各类癫痫有特殊的发病机制&病理生理基础但以下因素可影响癫痫发作癫痫发作影响因素癫痫发作与睡眠-觉醒周期密切相互关不同状态致痫敏感性不同多种癫痫发病与年龄密切相关,多20岁前首发年龄睡眠与状态关联性癫痫有关脑功能状态影响癫痫预致性外显率受年龄影响内环境改变癫痫发作 影响因素遗传因素癫痫发作影响因素60%~80%的癫痫首次发作在20岁前各年龄组癫痫常见病因不同0~2岁:围产期损伤先
7、天性疾病&代谢障碍2~12岁:急性感染特发性癫痫围产期损伤发热惊厥12~18岁:特发性癫痫颅脑外伤血管畸形围产期损伤18~35岁:颅脑外伤脑肿瘤特发性癫痫35~65岁:脑肿瘤/颅脑外伤/CVD代谢障碍>65岁:CVD脑肿瘤特发性癫痫外显率多与年龄有关(婴儿痉挛症多1周岁内,儿童失神癫痫多6~7岁,肌阵挛癫痫多青少年起病1.年龄癫痫发作影响因素仅影响癫痫预致性,外显率受年龄影响儿童失神癫痫EEG特征：3周/s棘慢波综合,约40%患儿同胞5~16岁出现同样EEG异常,但仅1/4发作遗传因素可降低特发性全面
8、强直-阵挛发作高热惊厥的癫痫阈值2.遗传因素癫痫发作影响因素癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系,e.gGTCS常在凌晨发作婴儿痉挛症多在醒后&睡前发作良性中央回-颞部癫痫多睡眠中发作3.睡眠癫痫发作影响因素内分泌改变电解质失调&代谢紊乱可影响癫痫阈值经期性癫痫或妊娠性癫痫疲劳/缺睡/饥饿/便秘/饮酒/闪光/感情冲
