儿童肾上腺疾病影像诊断课件

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1、儿童肾上腺疾病影像诊断肾上腺大体解剖肾上腺位于双侧肾上极、肾筋膜中。右侧呈三角形，前内为下腔静脉；外侧为肝右叶、内侧为膈脚。左侧呈新月形，前外为胰尾&脾血管，后外侧为左肾上极，内侧为膈角。肾上腺血供丰富肾上腺上/中/下动脉肾上腺静脉淋巴管伴行静脉肾上腺影像学表现右侧肾上腺多呈线条影，与膈脚平行。在CT图象上，正常肾上腺轮廓光整，边缘较平或略凹，绝不明显外突或呈圆形。肾上腺密度在CT平扫时与临近肾脏相似，大致均匀。左侧肾上腺多呈倒“V”或倒“Y”型。儿童肾上腺影像学特点新生儿肾上腺相对较大，可为肾脏1/3，边缘外凸。胎儿皮质6月消失，1岁后胎儿皮质纤维组织开始退化，3岁时消失，此后肾上腺边缘较直

2、或略凹陷。增强CT值增加≤20Hu。因肾周脂肪，T1显示为佳，与肝信号相等或稍低；T2稍高，仍低于脂肪。儿童肾上腺常见疾病神经（节）母细胞瘤肾上腺皮质增生嗜铬细胞瘤腺瘤肾上腺皮质癌肾上腺出血神经（节）母细胞瘤起源交感神经及肾上腺髓质（2/3），胸盆颈脑亦可见。神经节母细胞瘤&神经节细胞瘤多见肾上腺以外部位。5岁以下占74.5%，初诊多有转移*。临床表现：半数腹部可触及硬结肿块常超过中线。可伴腹痛、腹胀。头部包块，眼球突出，肝大，四肢痛。可有发热、贫血。10%高血压、多汗、心悸、腹泻等，尿VMA（+）。影像表现X线：IVU中上腹，密度偏低，境界不清，少有完整轮廓，50%有细沙粒样钙化（肾上腺区、

3、脊柱旁）。肾脏受压，肾盂肾盏外下旋，变形拉长积水，偶见破坏。输尿管外移绕行，少数虫蚀样破坏、积水。MR：均匀或混杂信号（出血、坏死），大钙化灶低信号，小钙化不易区分。蔓延扩散征象骑跨隔上下肾盂、输尿管虫蚀样充盈缺损椎间孔“哑铃状”征象双侧下胸脊柱旁三角形增宽CT：肾上腺区大肿块，无包膜，浸润性生长常跨越中线向对侧延伸，包裹腹膜后大血管，或侵入椎管内或肝脏密度多不均匀，80%可见不规则钙化。增强检查肿块不均匀强化，病变显示更清楚。肾上腺神经母细胞瘤的转移初诊时40%~70%病例已有远处转移，常见骨、肝、颅、肺（＜10%）、少数胸膜、纵隔淋巴结、心包。骨转移为本病重要特点之一，可侵犯全身骨骼（颅、

4、股、盆发生率最高）。（核素扫描）婴儿期肝转移更常见。肾上腺神经母细胞瘤分期神经母细胞瘤Evans分期分期病变范围Ⅰ原发器官或组织Ⅱ扩散至原发气管或附近组织，但不超过中线。有同侧区域淋巴转移。中线部位肿瘤有一侧淋巴结受侵。Ⅲ肿瘤超过中线，有双侧淋巴结转移。中线部位肿瘤伴双侧扩散，椎管内肿块或双侧淋巴结转移。侵犯大血管。Ⅳ远处转移到骨骼、骨髓、软组织、实质器官淋巴结。ⅣsⅠ、Ⅱ期原发瘤伴肝、皮肤或骨髓受侵发，同位素扫描骨髓照片无骨髓转移的1岁以下婴儿。Ⅴ多中心肿瘤肾上腺神经母细胞瘤预后预后较差。总治愈率30%~50%（1岁内75%，大儿10%）。与年龄、分期、基因有关。完全切除原发瘤后1~2年后不

5、复发属可能治愈（仅少数几年后复发）。肾上腺神经母细胞瘤鉴别诊断肾上腺出血：多为双侧性，CT示软组织肿块，CT值与出血时间有关，1~3周后肿物缩小，出现边缘性钙化随着出血吸收，钙化收缩，肾上腺形态恢复。嗜铬细胞瘤：多见6~14岁，肿瘤直径2-4cm，多为边界清之实性或厚壁囊样改变，30%~70%双侧性，钙化少，尿VMA、HVA阳性，临床常以高血压求诊。肾上腺皮质癌：肾前上方大块软组织密度肿块，圆形或分叶，边界清，内含低密度坏死区，少数可见钙化及囊变，一般不超过中线。临床表现Cushing综合征或肾上腺性征异常。肾母细胞瘤：多位于肾内，形态光整，边缘清楚，钙化少见。超过中线少；淋巴结侵犯晚；侵犯血

6、管多。淋巴肉瘤：CT表现为低密度结节状融合的淋巴结，一般不出现钙化，肾脏移位较轻。畸胎瘤：CT典型畸胎瘤呈混杂密度，含钙化，囊性软组织及脂肪成分，包膜清楚。肾母细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织中。由于瘤细胞阵发性或持续性地分泌大量去甲肾上腺素和肾上腺素，临床上呈阵发性或持续性高血压、头痛、出汗、心悸及代谢紊乱症群。嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质嗜铬细胞。典型症状：阵发性高血压，发作数分钟后缓解。（持续性高血压阵法加重）。心悸、头痛和大汗三联征。高血压，多汗，面红、心悸，腹泻，有时可触及腹部包块。尿儿茶酚胺（VMA）、高香草酸（HVA）升高有助

7、于诊断。可伴发神经纤维瘤病或其他神经皮肤综合症。10%肾上腺外、10%双侧、10%恶性、10%多发、10%家族性、10%儿童发病、10%术后复发。嗜铬细胞瘤可发生于肾上腺外，好发部位依次为：主动脉(75％)、膀胱(10％)、胸部(10％)、头颈部和盆腔(5％)，其CT表现与肾上腺嗜铬细胞瘤相似，实验室检查有助于诊断。嗜铬细胞瘤CT、MR表现CT：大小差异大，可为1~10cm不等，多数小于5cm。多