恶性淋巴瘤诊治进展

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1、恶性淋巴瘤诊治进展上海儿童医学中心王耀平2006.081I.概述恶性淋巴瘤包括二大类型：霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’sLymphoma.HD)非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin’sLymphoma.NHL)共性：均为淋巴系统恶性肿瘤均为有发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血等全身表现及骨髓受累二者可有重叠性2不同点：1.恶性程度病程较长，恶性程度相对较低病程短,恶性程度高2.主要肿瘤细胞霍奇金细胞（镜影细胞）及其它反应性细胞克隆性不同亚类细胞3.骨髓受累较后期才有骨髓受累，常呈灶性早期受累,多呈弥漫性,白血病样变化.4.中枢神经系统受累由肿瘤压迫所致弥漫性渗润,故疗程早期即应鞘内

2、注药及CNS预防5.预后较好较差HDNHL3II.霍奇金淋巴瘤(HD)病因不明与EBV病毒感染密切相关1.组织学分型.淋巴细胞为主型结节性硬化型混合细胞型淋巴细胞消减型富含淋巴细胞的典型HD(结节性或弥漫性)4极类似于混合细胞型，镜影细胞相对较少，周围以小淋巴细胞为主。中性粒细胞及嗜酸性细胞仅限于血管内，某些病例可见明显的结节性表现，而相似于结节性淋巴细胞占优势型HD。未分类型属于HD及NHL界限型。52.免疫表型I型：CD20、J链（+）、CD30、CD15（-）存在淋巴细胞组织细胞；II型：CD30、CD15（+）、J链（-）存在镜影细胞。63.分期I期：单个淋巴结区（1）或直

3、接扩展单个淋巴结外器官或部位（IE）；II期：横膈同侧2个以上淋巴结区（II）或淋巴系外器官部位受累（IIE）；III期1：横膈两侧淋巴结受累结外累及上腹部、脾脏、脾门淋巴结、腹腔淋巴结、肝门淋巴结；III期2：横膈两侧淋巴结受累+腹主动脉旁、肠系膜、髂窝或腹股沟淋巴结受累；III期3：盆腔淋巴结受累上述病变；IV期：弥漫性多个结外器官及骨髓受累7无全身症状有下列全身症状(1).6个月内体重减轻10%以上(2).原因不明的反复发热达38C以上(3).盗汗84.危险分组(1).低危组：I、II期，无B症状及巨大淋巴结(2).中危组：I、II、IIIA期，但有以下预后不良临床表

4、现：B症状巨大淋巴结肺门淋巴结受累3~4个以上淋巴结区受累结外扩展到邻近结构(3).高危组：IIIB及IV期95.治疗方案1).低危组DBVE方案阿霉素25mg/m2/次iVd1，15平阳霉素10单位/m2/次iVd1，15长春新碱1.5mg/m2/次iVd1，15Vp16100mg/m2/次iVd1-5每4周用1个疗程，2个疗程后作FDG-PET/鎵扫描（-）达完全缓解（CR），仅接受受累野放疗25GY。若2个疗程后，仅达部分缓解（PR）者，再接受DBVE方案2个疗程，然后再做接受受累野放疗25GY。但美国CCG认为，2疗程达“CR”后再加2个疗程，无须放疗。10(2).中危组：

5、用ABVE-PC方案两疗程，然后作CT及FDG/PET/鎵扫描评估，根据疗效分为：快速早期效应组（RER）或缓慢早期效应组（SER），对“RER”组再用2个疗程ABVE-PC方案“CR”者：受累野放疗21GY。“PR”者：必须+受累野放疗11ABVE-PC方案A.阿霉素25mg/m2/天iVd1,2B.平阳霉素5单位/m2/天10单位/m2/天iVd1d8V.VCR1.4mg/m2/次iVd1,8E.Vp16125mg/m2/天iVd1,2,3P.强的松40mg/m2/天iVd1-7C.CTX800mg/m2/天iVd112对“SER”组：标准方案：ABVE-PC方案２疗程＋受累

6、野放疗２１ＧＹ。或强化方案：DECA（2疗程）+ABVE-PC（２疗程）+受累野放疗２１ＧＹ。D:地塞米松10mg/m2/天iVd1,2E:Vp16100mg/m2/天iVd1,2C:阿糖胞苷3000mg/m2/天iVd1,2A:顺铂90mg/m2/天iVd1G-CSF5μg/Kg/天疗程第3天起用到中性粒细胞绝对值>1.5X109/L13(3).高危组：与中危组相同,但所有病例均需+受累区照射21GY。6.预后：化疗+放疗联合应用后，90%HD病例可治愈。但10%~20%晚期病例治愈后会复发。IIINHL为儿童期第3种最常见的恶性肿瘤，尽管WHO关于NHL的分类繁杂。141.儿童

7、最常见的NHL为以下四种类型：（1）淋巴细胞性淋巴瘤（LBL）占NHL中的30~35%。90%为前体T细胞性LBL，免疫表型CD2，3，4，5，7，8，HLA-DR及TdT（+）；10%为前体β细胞性LBL，50~70%病例有前纵隔肿块，胸水，有时有颈、腋、腹股沟淋巴结肿大，偶有腹部受累。15（2）小无裂细胞性淋巴瘤(弥漫性未分化型):占NHL中的40~50%B细胞性SIgM(+)非洲淋巴瘤(BL):免疫表型CD10.19.20.22.38.77.79a(+)>97%