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时间:2018-08-31
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1、原发性胃恶性淋巴瘤的诊治进展 原发性胃恶性淋巴瘤(primarygastriclym-phoma,PGL)属非上皮性胃恶性肿瘤,原发于胃粘膜下淋巴组织,占胃恶性肿瘤的4.5%~5.0%,占胃肉瘤60%左右。与胃癌相比,本病少见,但近年来发病率有上升趋势。本病的诊断标准是病人的临床症状单一或主要地表现在胃肠道,病灶局限或原发于胃,通过适当检查如胸片、腹部CT、骨髓检查和双足淋巴造影等排除全身恶性淋巴瘤继发于胃的可能性。PGL的临床表现和胃癌相似,甚至在术中有时也难以区别,但治疗效果及预后却较胃癌为好。一旦误诊,将使部分病人错过合理治疗机会,因此加强对本
2、病的认识至关重要。由于本病少见,很少有医疗单位能积累相当数量有临床意义的资料,从而提出合理的治疗方案,且PGL的组织分类和临床分期方法历来演变较多,缺乏统一的见解,本文的目的是复习有关文献,探讨本病的病理分类、分期、诊断和治疗方面的进展。 1 病理 1.1 大体表现 PGL可发生在胃的任何部位,最常见于窦部,其次为体部,贲门、幽门。肿瘤可单发或弥漫浸润性生长。肿瘤直径2~18cm不等。大体类型可分为:(1)结节型;(2)溃疡型;(3)弥漫浸润型。PGL可直接累及邻近脏器或腹腔,也常常发生胃周围局部淋巴结的转移。Connor报告胃周淋巴结转移率为52
3、%,我院外科资料为55.6%,少数患者可经血行播散。 1.2 组织学表现 大部分PGL是B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤,目前认为,它们属结外粘膜相关淋巴组织(mucosa-associatedlymphoidtissue,MALT)型淋巴瘤。间变性大细胞(Ki-1+)淋巴瘤偶见报告。霍奇金淋巴瘤极为少见。PGL组织学分级可分为两大类:(1)低度恶性MALT型淋巴瘤,以小细胞为主;(2)高度恶性MALT型淋巴瘤,以大细胞为主。 1.2.1 低度恶性,患者多为50岁以上成年人,占胃淋巴瘤的40%以上。大体上常呈弥漫浸润,致胃粘膜增厚呈脑回状。少数病例呈多中
4、心性生长。组织学特点是瘤细胞呈弥漫性生长,以小或中等大细胞为主,可见不同程度的浆细胞样分化,核内可有嗜伊红包涵体。出现淋巴上皮性病变是特征性改变之一。部分病例瘤细胞呈滤泡型生长,以小裂细胞为主。病变常限于粘膜和粘膜下层,但可穿破肌层,常累及周围淋巴结。免疫表型与淋巴结边缘区B淋巴细胞相似,瘤细胞表达Ig(IgM),CD19、CD20和CD21阳性,并能表达bcl-2蛋白,CD5和CD23阴性。基因型改变是单克隆Ig基因重排。最新的研究表明,胃幽门螺旋杆菌感染与胃低度恶性MALT型淋巴瘤的发生密切相关。 1.2.2 高度恶性,发病年龄与低度恶性型相近。
5、大体上以结节型为主,伴有浅或深溃疡,与胃癌难以区别。组织学特点是瘤细胞较大,类似于大无裂细胞,少数似浆细胞或免疫母细胞表现。部分病例由低度恶性瘤细胞转化而来,瘤体内常可见低度恶性型区。免疫表型和基因型改变特征与低度恶性型相同。4 病理上需与PGL鉴别的有:(1)炎性假瘤;(2)浆细胞肉芽肿;(3)未分化癌。 2 诊断 2.1 临床资料 一般报道PGL男性多于女性,平均发病年龄较胃癌为轻。Burgess报告218例,其中男性148例,女性70例,男女之比2.1∶1,平均发病年龄56岁,<40岁28例,国内统计平均发病年龄为46岁。 本病缺乏特征性
6、临床表现,早期症状常不明显或类似溃疡病症状,病程进展时可出现上腹部疼痛与不适,厌食、恶心、呕吐、呕血和黑便,晚期尚可出现不规则低热,肝脾大,血行转移和恶病质等。上腹痛,体重减轻和厌食为本病的主要症状,而上腹压痛,肿块和贫血是本病的主要体征,病程进展时和进展期胃癌不易区别,但总的说来,PGL的发病年龄较胃癌为轻;病程较长,但全身情况相对较好,贫血较少;腹部肿块较多见,但发生梗阻机会较少;由于肿瘤或纤维组织较少,发生穿孔机会较多,约在10%。 2.2临床检查 2.2.1 实验室检查 常规的实验室检查常无特异性,大便潜血常呈阳性,可能存在贫血,胃液分析示
7、胃酸降低或正常范围。 2.2.2 胃肠气钡造影 除早期病例肿块局限于胃粘膜下外,大部病人可发现胃部病变,如胃粘膜紊乱、僵硬、充盈缺损、溃疡和狭窄,常易与胃癌、胃溃疡、肥大性胃炎、肉芽肿性病变等相混淆。Burgess在218例PGL术前GI检查中正确诊断仅13例,误诊率达94%。Schworz等在35例GI检查中,30例不正常(敏感率为83%),但只有1例确诊为淋巴瘤,提示X线检查仅为一种可能性诊断,有2例经复查GI见溃疡愈合,延误诊断。可能发现的具有一定诊断价值的X线征象有:(1)胃壁虽受肿块广泛浸润,但仍有蠕动,不引起胃腔狭窄;(2)粘膜不规则充盈
8、缺损和多发性浅表溃疡;(3)由多发性息肉样结节构成的粘膜鹅卵石样改变;(4)粗大的胃粘膜皱襞(
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