原发性结直肠恶性淋巴瘤的诊治

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1、原发性结直肠恶性淋巴瘤的诊治肠道淋巴瘤是最常见的结外型淋巴瘤，原发性大肠恶性淋巴瘤尤其少见，发病率是小肠的1／2，仅占全部结肠恶性肿瘤的0．2％~0．65％，其中以盲肠部位稍多[1]。苟昭映等[2]报道大肠恶性淋巴瘤占所有大肠恶性肿瘤的2．51％(21／836)。1999年1月至2005年12月我院肛肠外科共收治结肠恶性肿瘤2682例，原发性大肠恶性淋巴瘤8例，占0．30％：肠镜室行结肠镜检查30668人次中活检确诊10例，占0．0033％。1发病机制　据报道结肠恶性淋巴瘤与免疫状况的改变相关[3~5]，如AIDS较易并发Kap

2、osi肉瘤，使用环胞菌素A治疗者并发肠淋巴瘤的机会增加1倍，在溃疡性结肠炎、克罗恩病出现症状后5~30年可伴发肠道淋巴瘤。其淋巴瘤发生的机理可能为：由于持续或反复的自身抗原刺激，或异体器官移植的存在，或免疫缺陷患者的反复感染，免疫细胞发生增殖反应，同时伴有遗传性或获得性免疫障碍导致T细胞的缺失或功能障碍，淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应缺少自身调节控制，最终出现无限增殖，导致淋巴瘤发生[1]。2临床表现　在多数研究中，男性较女性的发生率要高，比例为2∶1．282。此病变可以发生在任何年龄，好发于40~59岁，多数病人诊断时超过50岁

3、。大肠恶性淋巴瘤表现极不典型，可长期误诊，约10％病例为偶而发现，其表现类似结直肠其他恶性肿瘤，70％~80％病例有非特异性腹痛，40％~50％有腹块扪及，30％有体重下降，也有排便习惯改变以及乏力、恶心、呕吐和发热等非特异性征象，吸收不良少见。原发性大肠恶性淋巴瘤病变最常见于回盲部或乙状结肠与直肠区域，肿瘤有时相互融合并且形成大的球形肿块，可能引起肠套叠及肠梗阻。在回盲区的病变通常扩展到阑尾以及距离不等地侵入回肠内。当肿瘤位于直肠时，腹股沟淋巴结可能肿大并可触及。直肠受累所产生的症状各种各样，并且主要取决于是否有溃疡形成。在病

4、变早期，黏膜完整，有下坠感或感到直肠胀满，伴有直肠刺激症以及下背部的疼痛。当黏膜层有溃疡形成时，出血和粘液分泌可能发生；晚期，如果肿瘤生长并侵犯到肛管，可以出现疼痛以及剧痛。Fan等发现原发性结肠淋巴瘤占同期所有结肠恶性疾病0．48％(37／7658)，45％发生于盲肠，其中腹痛62％，腹部包块54％、体重下降43％[6]。Doolabh等[7]通过对大量病例的回顾，发现7例满足原发性结肠淋巴瘤的诊断条件，占同期所有非霍奇金淋巴瘤(NHL)的1．4％，占胃肠道NHLl4％，占结肠恶性疾病0．9%。其中3例HIV血清学阳性，1例由

5、于艾迪生病(Addison)长期服用激素。最普通的症状是非特异性腹痛。由于缺乏特异症状诊断常延迟1~12月。所有患者均行开腹切除术。最常见的肿瘤部位是盲肠(71％)。区域淋巴结除1例外全部受影响。所有肿瘤均是B细胞淋巴瘤(5例小未分裂细胞，2例大细胞型)。6／7接受辅助化疗。获得随访的6例中4例仍存活(分别是诊断后12、19、23、25个月)。死亡患者均死于弥漫性复发。淋巴瘤的穿孔明显较腺癌者多见，约占1／4。Moya等曾报道了一罕见病例弥漫性原发结肠淋巴瘤伴中毒性巨结肠，切除的结肠标本经组织学证实[8]。它也可能同时或异时伴发

6、原发性结肠癌。3放射学表现原发结直肠淋巴瘤放射学表现被分为局灶病损和弥漫性病损[9]。局灶病损放射学表现与癌类似，但Hall指出有些表现高度提示淋巴瘤：一个巨大的结肠外成分，管腔同心形扩张，末端回肠以及回盲瓣的一个息肉样的充盈缺损。结肠弥漫性淋巴瘤放射学表现与家族性息肉病，伴有假性息肉病的溃疡性结肠炎，肉芽肿性结肠炎，结节性淋巴组织增生以及血吸虫病区分困难。结、直肠淋巴瘤的钡剂灌肠异常发现达80％，但很少能下肯定性诊断。CT扫描和超声图象有助于检出和分期。最近10年PET由纯粹的研究工具迅速发展为对肿瘤具有重大临床诊断意义的方法

7、，18氟脱氧葡萄糖PET成像在恶性淋巴瘤病灶检测中敏感性89．7％、特异性95．5％[10,11]。4内镜表现Usher报告来自MayoClmc的10例直肠淋巴瘤，并且发现所有病例在结肠镜检查时病变都可以看到[12]。通常情况下，内镜下表现为一个息肉状的肿物、弥漫性肠炎、黏膜下的结节或癌外观，有时伴有多量肠腔内息肉状的赘生物。采用一穴二钳的方法，多次、多部位深取材，钳至黏膜下层可提高活检阳性率。目前内镜检查是原发性大肠恶性淋巴瘤最主要的检查手段。5病理表现原发性肠道淋巴瘤常较大，超过5cm。肿瘤的大体检查显示类似于癌的息肉状或溃

8、疡性肿块，或者一个弥漫性病变扩展到结肠的一大段。肠壁增厚并且呈橡胶样硬度，切面显示黏膜明显增厚，经常有类似于脑表面的沟回，黏膜的厚度可以达到1~2cm。黏膜下明显增厚为紧密排列的肿瘤细胞浸润的结果，可以看到浅表溃疡和坏死。　Yatabe发现通过细胞周期蛋白D1免