急性淋巴细胞白血病ppt课件

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1、内科学1急性淋巴细胞白血病2内容大纲概述1治疗4诊断与分型2危险度分层33ALL发病情况（国内）我国ALL发病率低于欧美国家，为0.69/10万，低于AML(1.62/10万)；1986年普查资料，1498例白血病中AML占57%，ALL27%，CML14%，CLL仅占2%；ALL多见于儿童，＜10岁组中，ALL占70%，其次为AML；＜20岁组以AML较多见，ALL略次之；20～40岁组以AML居首，CML次之；＞40岁以AML或CML为多见。男孩：女孩(１．１～１．６∶１)；4ALL发病率（

2、美国）数据来自美国SEER1992-1999ALL发病率约1.6/10万，中位年龄13岁，61%＜20岁、而23%≥45岁。ALL发病高峰在2～5岁，是儿童发病率最高的恶性肿瘤，50岁以后发病率又再度开始升高，尤其在80岁以后出现ALL发病的另一小高峰。儿童白血病：75-80%为ALL；成人白血病中：20%为ALL。5ALL治疗的历史回顾～1950s：死亡率极高。1950s：药物包括MTX、asp、6-MP和激素。临床缓解期短，患儿多在一年内死亡（促使CCG、CALGB、SWOG研究组的成立）；

3、1960s：使用VCR可使儿童ALL缓解率达60％，VP联合可提高至90％；1970s：证实了CNSL防治的重要性，可使儿童ALL的生存率超过50％，首次认识到ALL是一类可以被“治愈”的疾病；1980s：提出危险度分层的治疗策略，并开始采用HSCT治疗难治/复发的儿童ALL；1990s：采用分子学工具进行诊治，BFM提出的高剂量、多疗程的药物联合巩固方案使高危复发ALL患者的预后得到明显改善；～至今：Ph+ALL的靶向治疗、L-asp、新药nelarabine和clofarabine的应用；进

4、一步提出了ALL的个体化治疗策略6各阶段淋巴细胞的形态原始淋巴细胞：10~18um，较规则；核膜浓厚清楚，有时可见核上有切迹，核染色质呈粗颗粒状均匀紧密排列；核仁清楚，淡蓝色；胞质很少，呈淡淡的天蓝色，近核处可有一透明区。幼稚淋巴细胞：10~16um，相对规则，胞核圆或椭圆形，有时有切迹。胞浆量较少，淡蓝色、透明，有时有几粒粗大的嗜天青颗粒。成熟淋巴细胞：按直径不同区分为大（11～18um）、中（7～11um）、小（4～7um）3种。周围血液中主要是中小型细胞。7ALL：FAB分型L3（Burk

5、itt型）：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径＞12μm）为主8ALL：WHO(2008)分型B-ALL非特殊类型ALL(ALL,NOS)伴再现性遗传学异常的B-ALLB-ALL伴t（9;22）（q34;q11.2）;BCR/ABL1B-ALL伴t（v;11q23）;MLL重排B-ALL伴t（12;21）（p13;q22）;TEL-AML1（ETV6-RUNX1）

6、B-ALL伴超二倍体B-ALL伴亚二倍体B-ALL伴t（5;14）（q31;q32）;IL3-IGHB-ALL伴t（1;19）（q23;p13）;E2A-PBX1（TCF3-PBX1）T-ALLBurkitt型白血病WHO:骨髓中幼稚细胞>25%时诊断采用ALL的名称，幼稚细胞≤25%称为母细胞淋巴瘤9ALL免疫学分型TdTHLA-DRCD34CD19CD22CD79aCD10cycy/slgH/L频率（％）早期前B-ALL++++++----5-10普通B-ALL++-++-+---40

7、-50前B-ALL++-++-±+--10过渡类型前体B-ALL±+-++----+1成熟B-ALL-+-+±---++5ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类B-ALL：10T-ALLcyCD3CD7CD1aCD2CD5sCD3频率（％）早期前T-ALL++----5前T-ALL++-++-皮质T-ALL+++++-10-15成熟T-ALL++-+++5-10T-ALL：11ALL免疫学特征伴髓系抗原表达的ALL(My+ALL)：表达1～2个髓系标记，但尚未达到诊断MPAL的标准

8、15～50％成人（5～35％儿童）ALL细胞同时表达髓系分子标志最常见的同时表达的髓系分子标志是:CD13和CD33伴髓系抗原标志的表达与FAB分型或核型无关，预后差异不大12ALL：细胞遗传学和分子异常AF1PAF10ENL?ATMTAL1TAL2LCKTAN1LYL1RHOM1RHOM2TCL1HOX11(30~40%)?13q14(1~2%)(7~15%)P16/p14/p15MLL(3~4%)(5~7%)AF4-MLLE2A-PBX1(5~7%)(1~2%)IgIgIgHc-MYCT