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时间:2018-08-27
《肺恶性透明细胞糖瘤一例并文献复习》由会员上传分享,免费在线阅读,更多相关内容在工程资料-天天文库。
1、肺恶性血管周上皮样细胞瘤一例并文献复习【摘要】目的分析原发性肺恶性血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的病理学、影像学特点及诊断治疗。方法报道2009年9月诊治的1例肺恶性PEComa患者的临床表现、影像学资料、病理诊断及治疗随访情况,结合文献进行分析。结果患者发现右肺下叶占位,CT表现为右肺下叶境界清楚的类圆形肿块,术前仅靠影像学难以确诊,需依靠病理学表现和免疫组织化学。结论肺恶性PEComa是一种非常罕见的间叶组织肿瘤,影像学表现具有良性肿瘤的特点,仍需依靠病理确诊,建议术后长期随访。【关键词】肺;血管周上皮样细胞瘤;影像学;Primarypulmonaryperiv
2、ascularepithelioidcelltumor:acasereportandliteraturereviewDENGLin,ZHOULiang-ping,YOUChao,LIUXiao-hang【Abstract】ObjectiveToinvestigatetheclinicopathologicalandradiologicalfeatures,thediagnosisandtherapyofmalignantprimarypulmonaryperivascularepithelioidcelltumor(PEComa).MethodsOnecaseofmal
3、ignantprimarypulmonarypervascularepithelioidcelltumordiagnosedandtreatedinSeptember2009waspresented.Theclinicalsymptoms,imaging,pathologyfeatures,treatmentandfollow-uprecordofthepatientwereanalyzedretrospectively,andrelevantliteratureswerereviewed.ResultsTheimagesofCTshowstheovalmassinth
4、erightlowerlobeofclearborder.Theimagingmethodscouldnotdiagnoseiteasily.Thefinaldiagnosisdependedonthepathologicfeaturesandimmunohistochemistrytechniques.ConclusionPrimarypulmonaryPEComaisaveryraretumorthatarisesfrommesenchymaltissueswithbenignimagingfeatures,especiallythemalignantcases.T
5、hediagnosisofPEComamainlydependsonthepathologicalfeaturesanditshouldbefollowedupcloselyforalongterm.肺血管周上皮样细胞瘤(perivascularepithelioidcelltumor,PEComa),也称肺透明细胞糖瘤(clearcell“sugar”tumorofthelung,CCST),是一种罕见的间叶组织来源的肿瘤,良性多见。目前国内外文献有关恶性PEComa的报道极少,现报道1例经术后病理证实的肺恶性PEComa,并结合文献讨论。•临床资料患者,女,54岁,
6、主诉“咳嗽,咳血,胸闷二月余”于2009年9月11日入院。查体:无特殊阳性体征。辅助检查:血常规、生化全项、心电图及肿瘤标志物均无异常。胸部CT示:右肺下叶见一大小约5.0×4.8cm类圆形软组织肿块,密度均匀,局部外形呈分叶状,增强后见瘤体内部呈均匀强化,CT值约77HU,较同层面肌肉CT值约55HU高,肿瘤边缘强化较内部明显;双肺门及纵膈未见肿大淋巴结,胸腔未见积液(图1~2)。纤维支气管镜检查示:右肺下叶基底段支气管开口占位,表面坏死明显。完善术前检查后于全身麻醉下行Musle-Sparing微创开胸右肺下叶切除术,术中见右肺下叶基底段球型肿块,大小约3cm,肿块
7、未侵犯周围肺组织,术中病理冰冻切片提示:恶性肿瘤。纵膈内见中肿大淋巴结,遂同时行纵膈淋巴结清扫。术后病理示:肿瘤大小为5×4×4cm,支气管和胸膜未见瘤累及,送检纵膈淋巴结均未见肿瘤转移。镜下观察:肿瘤细胞为圆形及梭形,细胞核仁明显,核分裂像多见,可见片状肿瘤性坏死,部分肿瘤细胞围绕血管放射状排列,血管为薄壁裂隙样(图4)。免疫组化:HMB45(+),PNL2(+),A013(+),AE1/AE3(-),CAM5.2(-),Vimentin(-locatedintheTomb,DongShenJiabang,deferthenextday
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