肺恶性透明细胞糖瘤一例并文献复习

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1、肺恶性血管周上皮样细胞瘤一例并文献复习【摘要】目的分析原发性肺恶性血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的病理学、影像学特点及诊断治疗。方法报道2009年9月诊治的1例肺恶性PEComa患者的临床表现、影像学资料、病理诊断及治疗随访情况，结合文献进行分析。结果患者发现右肺下叶占位，CT表现为右肺下叶境界清楚的类圆形肿块，术前仅靠影像学难以确诊，需依靠病理学表现和免疫组织化学。结论肺恶性PEComa是一种非常罕见的间叶组织肿瘤，影像学表现具有良性肿瘤的特点，仍需依靠病理确诊，建议术后长期随访。【关键词】肺；血管周上皮样细胞瘤；影像学；Primarypulmonaryperiv

2、ascularepithelioidcelltumor:acasereportandliteraturereviewDENGLin,ZHOULiang-ping,YOUChao,LIUXiao-hang【Abstract】ObjectiveToinvestigatetheclinicopathologicalandradiologicalfeatures,thediagnosisandtherapyofmalignantprimarypulmonaryperivascularepithelioidcelltumor(PEComa).MethodsOnecaseofmal

3、ignantprimarypulmonarypervascularepithelioidcelltumordiagnosedandtreatedinSeptember2009waspresented.Theclinicalsymptoms,imaging,pathologyfeatures,treatmentandfollow-uprecordofthepatientwereanalyzedretrospectively,andrelevantliteratureswerereviewed.ResultsTheimagesofCTshowstheovalmassinth

4、erightlowerlobeofclearborder.Theimagingmethodscouldnotdiagnoseiteasily.Thefinaldiagnosisdependedonthepathologicfeaturesandimmunohistochemistrytechniques.ConclusionPrimarypulmonaryPEComaisaveryraretumorthatarisesfrommesenchymaltissueswithbenignimagingfeatures,especiallythemalignantcases.T

5、hediagnosisofPEComamainlydependsonthepathologicalfeaturesanditshouldbefollowedupcloselyforalongterm.肺血管周上皮样细胞瘤（perivascularepithelioidcelltumor,PEComa），也称肺透明细胞糖瘤（clearcell“sugar”tumorofthelung,CCST），是一种罕见的间叶组织来源的肿瘤，良性多见。目前国内外文献有关恶性PEComa的报道极少，现报道1例经术后病理证实的肺恶性PEComa，并结合文献讨论。•临床资料患者，女，54岁，

6、主诉“咳嗽，咳血，胸闷二月余”于2009年9月11日入院。查体：无特殊阳性体征。辅助检查：血常规、生化全项、心电图及肿瘤标志物均无异常。胸部CT示：右肺下叶见一大小约5.0×4.8cm类圆形软组织肿块，密度均匀，局部外形呈分叶状，增强后见瘤体内部呈均匀强化，CT值约77HU，较同层面肌肉CT值约55HU高，肿瘤边缘强化较内部明显；双肺门及纵膈未见肿大淋巴结，胸腔未见积液（图1~2）。纤维支气管镜检查示：右肺下叶基底段支气管开口占位，表面坏死明显。完善术前检查后于全身麻醉下行Musle-Sparing微创开胸右肺下叶切除术，术中见右肺下叶基底段球型肿块，大小约3cm，肿块

7、未侵犯周围肺组织，术中病理冰冻切片提示：恶性肿瘤。纵膈内见中肿大淋巴结，遂同时行纵膈淋巴结清扫。术后病理示：肿瘤大小为5×4×4cm，支气管和胸膜未见瘤累及，送检纵膈淋巴结均未见肿瘤转移。镜下观察：肿瘤细胞为圆形及梭形，细胞核仁明显，核分裂像多见，可见片状肿瘤性坏死，部分肿瘤细胞围绕血管放射状排列，血管为薄壁裂隙样（图4）。免疫组化：HMB45（+），PNL2（+），A013（+），AE1/AE3（-），CAM5.2（-），Vimentin（-locatedintheTomb,DongShenJiabang,deferthenextday