帕金森病的症状和体征

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1、帕金森病的症状和体征【关键词】帕金森病　　帕金森病(PD)的症状和体征是神经系统疾病中最多的，但教科书大多只强调三大症状，即震颤、强直和运动迟缓。事实上，PD其他的一些临床症状和体征，认识它和掌握它，对诊断更有直接的帮助。在黑质多巴胺能通路上的任何病损，均可造成PD的结果，破坏可以有多种形式，常见的有缺氧、缺血、炎症性、化学性和药理性，其最后结果是使多巴爱减少，多巴胺受体阻滞而产生症状，另外急性或慢性纹状体黑质内的神经元破坏，如脑积水、脑瘤等，还有一些非遗传性退行性疾病也可引起PD。因此，其病因可分为：(1)原发性(idiopathic

2、)；(2)继发性(symptomatic);(3)PD叠加综合征；(4)遗传神经退行性病。　　PD是一类清楚的临床及病理表现的疾病单元，占临床上所有的运动障碍的75%，病理特征是黑质黑色素细胞的消失和Lewy10body的发现。临床学家考虑主要症状中震颤、强直和运动减少3点中具有2点即可诊断PD，另外，对L-Dopa有良好反应则更提示为PD，姿势平衡障碍更多见于Parkinsonism中，即使如此诊断有时也很困难。如对L-Dopa有良好的反应，也不一定就是PD，对此反应不好的也可能是PD，没有震颤的也可能是PD。任何临床的诊断必需是灵活

3、且能足以满足一些一般情况以下的例外状态。因此，临床要认识PD的诸多症状和体征，这对诊断PD是绝对必要的。　　1起病PD起病平均年龄50～60岁，进展慢，整个病程10～20年。有5%的病人起病在40岁以前，称青年型。在PD第一症状产生前已有黑质神经元丧失至少已达80%。起病隐袭，前驱症状常是非特异性的，如疲劳、身体不适、人格改变，这些症状可以发生在第一运动症状发生之前的数年。一般病人第一症状常发生在精细运动中，如感到躯体运动无力、轻度共济失调(病人常诉mygolfgameisoff)或书写困难，有时有疼痛主述，如肩臂肌肉紧张(起病初一般不

4、对称)，因此早期诊断困难。间隙性震颤(有时限于几个手指)，精细检查时的齿轮样强直，或许是最早的线索，许多病人一直要到第一运动症状出现时才能诊断。　　2主要表现　　2.1震颤10　　静止性震颤最早由Parkinson本人描述，系本病最易认识的体征，75%的病人以此症状为首发，常一侧肢体远端先开始，有时可仅一个手指持续数年后才出现其他症状，一般为节律性、交替性、特征性的为搓丸样震颤(pi-rollingtremor)，频率一般3～8次/s，EMG上可有明显表现，数年后震颤可扩展至肢体近端，然后影响至同侧下肢，最后可影响对侧肢体，至后期面、口

5、震颤和颏部的伴随震颤也常见到。下肢受累时，当病人坐或仰卧时可出现，负重时可消失，走路时上肢震颤可增加，紧张、焦虑时也可增加，睡眠时可消失。中度的动作性震颤在疾病发展期也可见到，但早期出现则要考虑排除其他疾病。　　2.2强直　　强直是由肌张力不自主的增加所致，此种肌张力增加可影响至全部的肌肉群(中轴肌、肢体肌、屈肌和伸肌)。当检查做被动运动时，关节的屈和伸均可感到持续存在的阻力增加，且不受检查时用力的大小和速度影响，如震颤明显，则呈齿轮样，否则呈铅管样。颈部肌强直最为常见，被动的做颈部左右旋转时或低头或仰头时均会感到阻力明显增加。在对侧肢

6、体作自主运动时，同侧肢体强直可更易显示出现，强直和震颤一样，在一天中表现并不一样，心情紧张、心境不愉快和药物均可对此造成影响。强直能妨碍其运动功能，一般强直时用多巴胺治疗效果良好。　　2.3运动不能(akinesia)10　　严格的说，运动不能意味着运动缺失，是导致PD无能状态的主要症状，可以有各种形式的表现：(1)一般表现有运动起始时延迟、自主动作缓慢(Bradyinesia)、自主动作中运动过弱(Hypokinesia)、重复运动时快速疲劳、改变运动计划时有困难(如转弯)、精细动作不能、冰冻等；(2)特异性表现有面具脸、眨眼减少、发

7、音过低(hypohonia)、发音不良(dysarthnia)、流涎、坐椅上起立困难、拖曳步态、小步、手摆减少、轮替运动错乱、小字征等。小字征(micrographia)是指字越写越小，字与字间的间隙越来越紧。最近作者本人发现除小字征外，PD病人也可有大字征(macrographia)，情况与小字征相反，字越写越大，字间的间隙越来越大(已发表在2008年的中国临床神经科学杂志上)。这一大字征现象是帕金森本人首先报道，迄今二百年以来未见国内外另有报道。运动不能(akinesia)可以有三个阶段：即运动过少(Hypokinesia)、运动缓

8、慢(bradykinesia)和最后至运动不能(akinesia)。早期症状常限于肢体远端，如小字征，最后所有肌群均可受累。检查病人时令其做旋前后动作，如扣钮扣、快速重复动作，又如令食指、拇指的相对交替重复