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1、布-加综合征的外科治疗43例临床分析作者：张格生管圣戈小虎方清波塞力木任昊杨飞【摘要】 目的:探讨布-加综合征围术期的合理处理方法。方法:对我们收治的重症布-加综合征43例患者的临床资料作一回顾性分析。放射介入治疗16例,均行经皮穿刺下腔静脉球囊导管扩张成形术，成形后内支架置入5例;人工血管转流术16例。以人工血管行腔房(12例)、腔肠房(1例)、脾房(1例)或肠腔转流术(2例)。行分流手术8例，其中肠-腔分流术2例,脾-腔分流术2例,腹腔-颈内静脉转流术4例，伴有脾功能亢进可同时行脾动脉结扎术,脾大部切除术或脾全切除术,伴有胃底、管下段静脉重度曲张可同时行门-奇断流术。亲体肝移植2例,B-
2、CS根治术3例。结果围术期内,25例治愈,8例好转死亡3例。结论:对于不同临床症状、不同病变类型及不同手术方式的病人,要分别给予不同的围术期处理。【关键词】 布-加综合征;围术期处理7布-加综合征(Budd-Chiarisyndrome,B-CS)是指下腔静脉肝段和(或)肝静脉流出道血流受阻引起的下腔静脉和(或)门静脉高压症。B-CS是其中起病急骤,病情危重,自然预后不良的一类B-CS。对此类B-CS处理颇为棘手,治疗不当,可因严重的并发症死亡。若术前准备充分,诊断明确,手术适应证恰当,也能收到良好的疗效。本文对我院1998年11月至2011年4月收治B-CS患者的临床资料做一回顾性分析,进
3、一步探讨目前重症B-CS合理的治疗方案。1资料与方法1.1一般资料：本组43例,男25例,女18例,年龄17～62岁,平均37岁。从出现症状至确诊1月～9年,平均23个月。除2例女性分别表现为胃肠道不适和不孕外,余表现为肝脾肿大、腹水、胸壁至下肢浅静脉曲张。4例有脾切除、门奇静脉断流史,6例曾行大隐静脉剥脱术。术前均行IVC造影,配合经皮肝穿造影结果IVC隔膜型16例,短段狭窄14,短段闭塞9例,IVC狭窄合并HV主干狭窄3例,右肝静脉隔膜1例。1.2方法： 介入治疗:下腔静脉膜性狭窄、膜性闭锁或阶段性狭窄首选介入治疗。下腔静脉(IVC)内操作,共16例,先行IVC造影,明确病变后，均行经股
4、静脉穿刺球囊导管扩张成形术,成形后内支架置入5例。手术治疗:当下腔静脉或肝静脉完全阻塞或长段狭窄,肝功能及全身情况尚可,能耐受手术时,选择手术治疗。①根治术2例。全麻左侧卧位,取右第6肋间切口,进胸后在相当于膈神经位置纵行切开心包,游离下腔静脉,切开膈肌后在肝裸区显露下腔静脉。高位阻断下腔静脉近心端,游离至病变段远端2cm,切开IVC前侧壁约1cm。如有新鲜血栓,则自行随血流涌出或以球囊导管取栓。向IVC和P或HV病变远端插入球囊,充气后阻断血流。切除病变组织,视IVC或HV状况决定是否成型。本组以人工血管补片成型1例。缝合血管壁操作完成前排气,止血毕引流关胸。②7人工血管转流术16例。平卧
5、位,除肠腔转流单进腹外,其余垫高右肩背部15°并分别进胸进腹,酌情以人工血管行腔房(12例)、腔肠房(1例)、脾房(1例)或肠腔转流术(2例)。行分流手术8例，其中肠-腔分流术2例,脾-腔分流术2例,腹腔-颈内静脉转流术4例，伴有脾功能亢进可同时行脾动脉结扎术,脾大部切除术或脾全切除术,伴有胃底、食管下段静脉重度曲张可同时行门-奇断流术。③亲体肝移植2例，1例供体为父亲，1例为丈夫。术后均辅以强心、利尿、抗凝治疗,行转流手术者视其肝功能情况给予精氨酸、谷氨酸等预防肝昏迷。2结果介入和手术组43例,无围介入及手术期死亡。介入治疗16例,除1例因IVC短段闭塞穿刺失败改行腔房转流术外,其余15例
6、均获成功;后者中1例因脾功能亢进致严重贫血,半年后行脾切除术后缓解。接受手术者中,发生急性心衰2例,其中1例诱发肝肾综合征、术后继发休克和房颤,经抢救后痊愈;1例原上消化道出血行脾切除+断流术者行肠腔转流术后1月再次上消化道大出血,应用止血剂后人工血管堵塞,1年后死于上消化道出血;另1例肠腔分流者术后5月人工血管堵塞,施脾房转流术后好转;其余患者下腔和肝静脉高压症状明显缓解或消失,经2～43个月随访,血流通畅。2例接受亲体肝移植患者术后随访5年预后良好，无腹水，肝功能正常。7随访 所有患者除2例失访外,均获随访,随访率96.97%,随访时间3月至10年。有效例数39例,有效率96.88%。肠
7、-腔分流术2例各于术后1年和3年出现呕血和黑便,经彩色多普勒超声检查1例人工血管内血栓形成,另1例分流仍然通畅,1例术后7年死于继发的肝细胞肝癌;脾-颈内静脉转流术2例于术后1年出现人工血管内血栓形成,其中1例死于继发门静脉血栓引起的上消化道出血,1例于术后1年出现人工血管感染,再次手术取出人工血管后无症状加重表现。2例接受亲体肝移植患者术后随访5年预后良好，无腹水，肝功能正常。其余患者腹水量不多且利尿剂易于
