poems综合征1例报告

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1、POEMS综合征1例报告【关键词】POEMS综合征；Crow　　［关键词］POEMS综合征；CrowFukase综合征；多系统损害性疾病　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　Keywords:POEMSsyndrome;CrowFukasesyndrome;Injurediseaseofmanysystem　　POEMS综合征是可导致多系统多器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病。其主要表现为：多发性神经病(Polygneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、

2、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(Mprotein)和皮肤改变(Skinchanges)。取其英文之首字母,称为POEMS综合征，通常又称为CrowFukase综合征［1］。尽管在国内外已有不少报道，但仍有很多方面不甚了解，临床漏诊、误诊屡见不鲜。最近我院收治1例，特报告如下。　　1　临床资料　　患者男，35岁，教师，诉双下肢乏力、消瘦7a，双上肢乏力1a，于2006年3月28日入我院治疗。患者1997年12月出差时出现腹泻15a，2次，质稀，无发热，并发现双足浮肿，明显压陷，伴皮肤灼热感，1周后

3、浮肿消退。1998年3月，患者渐感双足无力，皮肤紧硬，站立时不平衡，喜换足稍息，伴反复压陷性浮肿，但痛温觉正常，遂前往某矿职工医院就诊，行腰穿检查CSF未示异常，经治未见好转(具体用药不详)，并出现双下肢无法站立行走，大拇趾活动差，自诉有双足肌萎缩，于3月下旬转入当地区医院，经查CT正常，肌电图示四肢周围神经病损，并再次行腰穿查CSF示蛋白―细胞分离，疑诊为格林―巴利综合征(GBS)，给与激素及中草药治疗，1周后可勉强拄拐行走，病程中体重由80kg下降为65kg。同年4月前往石家庄某院求治，服用中药到年底(重要成

4、分不详)，即可去拐行走，但步态不正常，浮肿消退，体重增加至75kg，但下蹲仍需扶持，且脚跟掂起，其后5a间生活基本可自理，可正常工作。2004年4月患者腹泻1周后，体重减轻6kg，同年6月再次出现双下肢远端无力，活动困难，并多次因站立不稳扭伤髋部，尚可行走，以脚尖着地，伴双踝关节以下明显浮肿。7月，患者出现左手指麻木，左上肢远端压陷性浮肿，左肩酸痛，冬天四肢畏冷，以双手为甚，全身皮肤颜色逐渐变深、干燥、易脱屑、四肢体毛增多增粗，性功能减退。2005年春节后，发展至右手指麻木，尚可书写，为进一步诊治入我院。查体：低

5、热，体温为37.5℃，轻度跨域步态，全身浮肿，皮肤色素均匀沉着、多汗、四肢多毛、双足底明显脱屑、痛温觉过敏、双下肢末端肌力Ⅳ5级，双侧膝反射减弱，其他腱反射消失，颅神经正常，皮肤划痕试验阳性，肝脾检查未能配合，眼底镜见双侧视乳头水肿。实验室：血液生化检查：总蛋白下降，白蛋白、球蛋白下降，A/G下降，K+、Ca2+、Mg2+浓度下降，血脂降低，CEA、AFP、CA正常，血沉增快。CSF检查：压力＞400mmH2O，蛋白697mg/L(正常100mg/L～450mg/L),潘台氏试验阳性，红细胞2×106/L，白细胞

6、6×106/L，糖和氯化物正常，显示蛋白―细胞分离;免疫学检查：固定电泳示单克隆免疫球蛋白IgG―入型;影像学检查：B超示肝脾大，双侧肾上腺区未见占位病变。X线检查报告左坐骨、左坐骨棘肌、左耻骨下肢、左髂骨翼多发病灶，考虑硬化性浆细胞瘤。全身骨扫描显像未见异常，眼底荧光造影示双侧视盘水肿，荧光渗漏，静脉扩张。MRI考虑腔隙性脑梗死，全组副鼻窦炎症，蝶鞍内未见垂体信号，为脑脊液信号。肌电图：四肢周围神经源性损害，下肢SBP周围性损害，中枢损害不排除;骨髓穿刺细胞学检查：浆细胞成簇出现，并见幼浆细胞，尿本周氏蛋白阴性

7、;其他：甲状腺功能检查正常。促肾上腺糖皮质激素29.2pmol/L(ACTH，正常值1.1mol/L～11.0pmol/L上午08：00)，皮质醇正常。根据2003年Dispenzieri等［2］分析了99例本病患者的临床表现后提出的新诊断标准，临床支持POEMS综合征的诊断。予以大剂量甲基强的松龙+丙种球蛋白冲击治疗5d，后改用硫唑嘌呤和美卓乐(甲基强地松龙片剂)继续服用维持治疗，治疗效果较好，症状明显减轻。经过3个月的跟踪随访，患者病情基本稳定，未出现明显反复。　2　讨论　　该病由英国学者Crow和日本学者F

8、ukase分别在1956年和1968年首先报道，故亦称CrowFukase综合征。据报道在本综合征的多系统损害中以多发性神经病变最为常见(100%)5,其次为皮肤改变(色素沉着、变硬、多毛)、水肿及浆膜腔积液、肝脾淋巴结肿大,实验室检查异常发生率较高的有脑脊液蛋白增加、蛋白―细胞分离,骨髓浆细胞异常增生等。其他常见临床表现和实验室检查还包括:内分泌改变(男性乳房增生、阳萎