poems综合征的诊断

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1、POEMS综合征的诊断、治疗和预后潘慧，胡君2006-1-213:11:09《中华医学研究杂志》2006年1月第6卷第1期POEMS综合征是一种与浆细胞病变相关的多系统病变，1956年由Crow等人首次报道，也叫做Crow-Fukase综合征、PEP综合征、Takatsuki综合征［1～4］。POEMS综合征的的最主要临床特征包括：多发性神经病变（Polyneuopathy，P）、脏器肿大（Organomegaly，O）、内分泌病变（Endocrinopathy，E）、M蛋白（M-protein，M）和皮肤改变（Skincha

2、nges，S）。1980年Bardwick等人根据该病的这5种主要临床特征将其命名为POEMS综合征。随着临床实践的不断探索，POEMS综合征的诊断标准和治疗不断有新进展。现综述如下。　　1 POEMS综合征的诊断标准　　POEMS综合征的病变表现呈多器官、多系统、多层次受累，诊断主要依靠临床表现，但必须将各独立症状和体征进行综合才能确诊。但目前文献中尚无非常明确量化的诊断标准。　　1984年Nakanishi等［1］总结了日本102例该综合征患者的临床特点，包括慢性进行性感觉运动性多神经病变、水肿、肝脾及淋巴结肿大、内分泌改

3、变、骨髓中浆细胞增生伴血清M蛋白增多、皮肤色素沉着、皮肤增厚多毛、低热、多汗及杵状指（趾）等，但几个主要临床表现可以不同时出现，同时具有3个以上主症即可确诊，该诊断标准一直沿用至今。Angela等［2］在对99例患者的研究中应用了更细致的诊断标准（详见表1）。要满足2条主要标准和至少1条次要标准才能确诊POEMS综合征，其中硬化性骨质破坏，Castleman病很常见。另外，需要注意的是由于糖尿病及甲状腺异常发病率较高，单独甲状腺和胰腺内分泌病变不足以作为次要诊断标准支持POEMS综合征的诊断。另外肺动脉高压、充血性心力衰竭、血

4、栓、肾功能衰竭等症状也可能是POEMS综合征的组成部分。　　表1 POEMS综合征最新的诊断标准（略） 　　注：要有2条主要标准和至少1条次要标准才能确诊为POEMS综合征。*许多患者表现为硬化性骨质破坏，Castleman病。**因糖尿病和甲状腺异常的发病率非常高，单纯此两病不算满足诊断要求的次要标准   　　目前对于POEMS综合征的诊断主要依靠临床症状，此外一些实验室检查和辅助检查也可以帮助鉴别诊断，如血液学检查、生化学检查、免疫学检查、内分泌功能检查、脑脊液检查、骨髓检查、X线检查、肌电图检查、病理学检查等。　　2 P

5、OEMS综合征的治疗进展　　随着对POEMS综合征与浆细胞关系认识的不断深入和细胞因子的“远行效应”学说被广泛接受，目前对本病的治疗方法亦在不断地探索。由于POEMS综合征是多系统疾病，发病机制未明，尚缺乏特效的治疗方法，目前以综合治疗为主，当前常采用的方法有如下几种。　　2.1 手术治疗和放射治疗 对于孤立性硬化性骨质破坏或浆细胞瘤病灶需要侵入性治疗-手术切除或伴以放射治疗，也可单纯放射治疗，其症状既可明显缓解，甚至治愈，但有的病例可再度出现新的骨病灶，最终而导致本征相关症状复发。　　2.2 化疗 有多发性骨病变的POEMS

6、综合征患者的治疗方案与多发性骨髓瘤相近，需多种药物联合化疗，目前普遍采用免疫抑制剂和细胞毒性药物治疗，包括氮芥、马利兰、强的松、瘤可宁、环磷酰胺、苯环氨酸等，也可辅以髓外照射浆细胞瘤，大部分患者的症状和体征可得以明显的改善，近期疗效明显，特别是肢体麻木、疼痛、无力、周围性水肿等，但长期疗效欠佳。化疗持续多久为宜，有待进一步探讨。　　2.3 自体外周血干细胞移植 Jaccard［3］对5例多发骨质破坏或骨髓浸润的POEMS综合征患者应用大剂量化疗(high-dosetherapy,HDT)后再进行自体外周血干细胞移植，结果显示患

7、者的浆细胞增殖明显受到抑制，患者的症状，包括神经病变等均有所改善。但HDT联合自体干细胞移植是否能作为POEMS综合征的主要治疗方法仍有待进一步研究［4］。Hogan等［6］在对患者进行153Sm-EDTMP放疗后，再进行HDT联合自体外周血干细胞移植，患者的脏器肿大和皮肤改变等症状有所改善，而神经病变，无论是临床表现，还是肌电图检查发现其电生理指标均都有改善。由此提示当传统治疗方法无效时，也许可以考虑采用自体外周血干细胞移植等方法治疗POEMS综合征［4］。Angela等［2,7］认为外周血干细胞移植会有全血细胞反应和周围神

8、经系统病变的改善，但是与操作过程可能相关的高病死率仍然是需要后期研究证实。Rovia等［4］认为对于免疫抑制剂不敏感的患者，应用自体造血干细胞移植的疗法，可使患者的临床症状明显改善。　　2.4 血浆置换术 沈鸣九等［8］报道1例患者经血浆置换治疗后，临床症状明显改善，血IgA