poems综合征的诊断与治疗

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1、POEMS综合征定义POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现，常伴有多系统损害及与浆细胞异常有关的临床症候群。定义1980年，国外学者将该病的5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征：P：(Polyneuropathy)多发性周围神经病O：(Organomegaly)脏器肿大E：(Endocrinopathy)内分泌病M：(Monoclonalgammopathy)单克隆γ球蛋白病S：(Skinchange)皮肤改变发病机制目前还不十分明确一般认为本病属于自身免疫性疾病，其发病基础是浆细胞瘤，可伴发多

2、发性骨髓瘤、孤立性浆细胞病、巨球蛋白血症及良性丙种球蛋白血病等。目前多项研究发现POEMS综合征可能与：1）前炎症性细胞因子(pro-inflammatorycytokines)2）血管内皮生长因子(VEGF)3）基质金属蛋白酶(MMP)4）人类疱疹病毒Ⅷ型(HHV-8)发病机制一、前炎症性细胞因子1、TNF-a水平长期升高可导致：炎性脱髓鞘神经病变肝脾肿大内分泌失调(包括低睾丸酮血症、促性腺激素反应性释放、肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能低下和高泌乳素血症)皮肤改变(如多毛、杵状指)其他临床表现(如水肿、伴有体重减轻的脂肪酶抑制

3、、高甘油三酯血症和腹泻)发病机制一、前炎症性细胞因子2、IL-1β水平升高可以作用于中枢神经系统，引起厌食和棕色脂肪组织交感神经的激活，导致恶病质；可以激活阿片促黑激素皮质素原基因，导致皮肤色素沉着。发病机制二、血管内皮生长因子（VEGF）1、来源：由肿瘤细胞分泌由慢性炎性损害中的浆细胞和巨噬细胞分泌由肿大的淋巴结分泌由循环和骨中的浆细胞增殖所致发病机制二、血管内皮生长因子（VEGF）2、作用：导致脏器肿大：通常是肝、脾和淋巴结。导致皮肤增厚：VEGF是真皮微血管内皮细胞促有丝分裂因子。发病机制三、基质金属蛋白酶(MMP)：参与

4、各种免疫介导的脱髓鞘神经病变：降解神经系统血管基底膜的主要成分：胶原Ⅳ；降解髓鞘基本蛋白，即外周神经系统基本的髓鞘成分。四、人类疱疹病毒Ⅷ型(HHV-8)（尚存在争议）临床表现男性发病多于女性，男女之比为2:l至3:l。发病年龄多见于40-60岁。临床主要表现为多系统损害。临床表现P（多发性周围神经病）：为本病最常见的症状，见于所有患者(100％)。临床类似于慢性格林-巴利综合征。特点是从足端开始，逐渐向近端发展，表现为双下肢对称性的麻木感、感觉异常、无力、发凉，可伴疼痛。运动障碍在感觉症状之后出现。颅神经损害主要表现为视乳头水

5、肿。肌电图：常显示神经传导速度降低或阻滞，远端潜伏期显著延长，肌肉动作电位进行性延长，远端纤颤电位。神经活检：可发现轴突变性和原发性脱髓鞘。临床表现O（脏器肿大）：主要表现为肝（24％～82％）、脾（21％～37％）、淋巴结肿大（42％～65％）。肝肿大和某些病例脾肿大组织学正常，肝功多正常。淋巴结肿大患者病理常显示血管滤泡性增殖，60％表现为Castleman病。肾肿大也有描述，病理检查示微血管病性肾小球病变。偶见心脏增大和心肌病变。临床表现E（内分泌病）：常见的内分泌改变是性腺功能减退、糖耐量低减(28％～48％)和甲状腺功

6、能低下(10％～l8％)。阳痿(67％～78％)、男子乳房发育(68％～70％)、闭经(68％～100％)，可能与雌激素水平升高、睾酮降低、泌乳素水平升高有关。糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能低下和阿狄森病也有报道。临床表现M（单克隆γ球蛋白病及骨损害）：绝大多数患者可检测到M-蛋白(87％～100％)，少数患者在随访中发现。M蛋白在血中值较低，如果检测前未作免疫固定，在血清蛋白电泳中约有近1／3的患者检测不出M蛋白。绝大多数患者有骨损害，而绝大多数骨损害是骨硬化性骨损害(54％～82％)。骨质硬化患者病变部位活检可发现无性

7、系浆细胞，可出现反应性骨髓增生。临床表现S（皮肤改变）：皮肤损害见于58％～98％的患者，最常见的皮肤改变是局灶性或全身性色素过度沉着(93％～98％)。皮肤增厚(77％～85％)有时与硬皮病相似。多毛(78％～81％)偶尔是全身的，但通常局限于四肢、胸部和面部。也可表现有多汗、杵状指、雷诺现象、白甲等。临床表现其它临床表现患者还可以表现为发热(48％～70％)、胸水(24％～40％)、腹水(11％～68％)、外周水肿(29％～92％)、视乳头水肿(37％～68％)及肺动脉高压、肾脏病变、心肌缺血和动脉闭塞。诊断标准诊断标准国内

8、诊断标准：①慢性进行性多发性周围神经病变；②脏器肿大；⑧内分泌障碍；④异常球蛋白血症；⑤皮肤改变，如色素沉着、皮肤增厚等；⑥水肿、胸腹腔积液；⑦视乳头水肿、脑脊液蛋白细胞分离现象，低热、多汗。包括①和④在内的两条或两条以上者可诊断为POEMS综合征，其中具备前5