brugada综合征的诊断与治疗

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1、临床心电学杂志!""#年"$月第%&卷第’期!!"#!!心电学相关概念!Brugada综合征的诊断与治疗郭继鸿+关键词,Brugada综合征-中图分类号.R541JKJR540J&+1-文献标识码.A-文章编号.1005-0272&2005’03-215-09仔细分析后可以发现"()*+,-,综合征和预激综有()*+,-,波的心电图站在其面前时"医生不知怎样合征有异曲同工之处#两者都有特征很强的心电图进一步给患者进行诊断"当然更谈不上建议患者如表现"预激综合征心电图的表现为!波$短./间期何治疗了#和0/1波宽大畸形三联征%而()*+,-,综合征心电为此"本文结合近期的文献复习"主

2、要讨论图的表现为右胸2%32’导联的类右束支阻滞$14段()*+,-,综合征诊断与治疗的最新观点#抬高和4波倒置三联征#两者都经常合并心律失常"一E%型()*+,-,波的诊断与形成预激综合征常合并折返性室上速"属于"相折返#静&一’()*+,-,波的分型息心电图的上述改变加阵发性心动过速则构成预激根据心电图特征"()*+,-,波已从原来的!种类综合征这一临床诊断#而()*+,-,综合征多合并心室型发展为今日的’种类型的分类*"穹窿型&F6G@-9颤动"多形性室速"属于!相折返#同样"静息心电图?AH@’%#马鞍型&1,--7@9?AH@’%$低马鞍或低穹窿的典型改变加心室动颤$多形

3、性室速等构成()*+,-,型"’种类型的心电图见图%#综合征这一临床诊断#虽然两者最后都属于临床综合征"但其综合征的基本内容都与心电图的特殊表现相关"都要经过心电图而确定诊断"因此也都能归入心电图综合征的范畴#只是预激综合征&567889.,):;<6=95>;?@)1AB-)6B@’是%C’"年首次报告"而()*+,-,综合征系%CC%年首次报告"两者相距D"年#但这一事实也雄辩地说明"临床心电学技术应用百年以来不但盛名不衰"反而在持续不断地发展"不断地有所突破#近几年"国内()*+,-,综合征的临床与心电图报告日益增多"这是对该综合征认识提高$普及$重视的结果"也说明我国并不属

4、于该征的低发病区域#但目前存在的问题也不少"称为国内第一例()*+,-,综合征的报告发表在一本国内十分权威的心血管病专业杂志上"而这例仅因为患者有()*+,-,波的心电图表现及频发的室早则被冠以()*+,-,综合征"显然大图%’种类型()*+,-,波的心电图谬大错了#除此"还有人仍然错误地认为()*+,-,波L穹隆型(马鞍型F低马鞍型就是()*+,-,综合征"因而使不少人无辜受累"使(患者)惶惶然不可终日#有的人知道不能只凭心电图这种特征性的心电图在右胸2%32’导联中%个()*+,-,波就诊断()*+,-,综合征"但是当病人拿着或%个以上的导联出现"极少数情况下也能在2&导联出现

5、#这种特征性心电图实际是由I波"4波和不作者单位*%"""&&北京大学人民医院同形态的14段改变而组成&见表%’#+!"#+!"#$%&#’()*+(,*-$+#!.//0!1+#2345+6表76种类型8*9:,-,波的心电图特征心肌细胞的分布较少$F7型.型6型@)+通道属于E通道!形成短暂的外向钾电流!波幅度!.DD!.DD!.DD’@)+#!参与动作电位复极7相及.相的形成!@)+通<波倒置直立或双向直立道在/相被激活!瞬间形成强大的钾外流!使除极后;<段成为正值的动作电位迅速下降而形成7相快速复抬高形状下斜型马鞍型低马鞍型G.F终末部逐渐下降抬高!7DD抬高S7DD极$动

6、作电位.相的圆顶波是@)+’E外流#!@",H",内G流I!@5,’5,内流#等离子流共同形成$正常时!6种离从表7可以看出!各型的8*9:,-,波均由6部分子流跨心肌细胞膜的进出平衡而形成.相的平台期组成!即!波!;<段的改变和<波"图.#$’;<段#!而且心内膜与心外膜之间的.相复极的差异度很小!结果;<段在缓慢的.相复极期回到等电位线$对于8*9:,-,综合征患者!因遗传性因素使基因编码为;"50J的钠通道异常!或者该通道的功能下降!或者该通道的数量减少!使.相期的@5,减少$@5,图.形成8*9:,-,波的三部分的减少!则破坏了@)+K@的.相平台期的平衡!5,K@",显然

7、!=>;波后高大明显的!波形成了类右束结果@)+的外向电流比内向电流’@5,!@",#占优势!引起支阻滞中的*?波!而!波与其后的下斜型抬高的;<动作电位平台期的丧失!从而导致心外膜下细胞动段共同形成%穹窿形&!而使第7型8*9:,-,波获名$作电位的时程明显缩短3LMNO/M$这种表现集中在’二(8*9:,-,波形成的机制心外膜@)+丰富的部位!而心内膜与之不同!因而引8*9:,-,波的发生和出现是心室复极离散度加起了明显的复极离散度和差异!形成了!波及;<段大的结

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