POEMS综合征简介

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1、POEMS综合征简介(是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群，可采用中医药治疗)POEMS综合症为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征。   POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群。出现进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。国内外已有报道,由于本病首发症状和病程不同时期的复杂、多变的表现,容易造成误诊、漏诊,现就其临床表现、诊断、发病机理等作一综述。   对于POEMS综合征目前尚无特殊治

2、疗方法。现主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤方法来缓解症状，但不适合非骨髓瘤患者。用肾上腺皮质激素治疗，可使部分症状缓解。使用泼尼松、环磷酰胺无效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen)后，各种症状得到改善。   有报道，对某些激素治疗无效者，应用血浆置换术，每次2500～3000ml共5次，多发性神经病和皮肤病变可好转。血桨交换法疗法运用范围比较狭窄，该疗法费用昂贵，治疗效果维持时间比较短，一般能维持在7~15天左右，故也不是治疗本病的有效方法。   中医认为POEMS综合症此病因体虚汗出，津液耗伤，

3、筋脉失于濡养所致，中医治疗宜和营解肌、舒缓项强、通经活属。POEMS综合征患者可采用中医药治疗，疗效很好，治疗效果稳定、理想且无任何副作用，可延长生命与健康，逐渐康复。通过中医药的治疗使人体免疫功能及抗病能力提高，正气足了，才能排出外邪，使患者好转康复。 1　命名　　1958年由Crow首先描述,1968年Fukase把它作为一个独立综合征提出。1980年BardwickPA认为该综合征的主要表现为:多发性神经病(Polygneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-pro

4、tein)和皮肤改变(Skin-changes)。取其英文之首字母,称为POEMS综合征。   另外,也有人称之为Shimpos综合征,PEP综合征,Taktsuti综合征。或PASEDOO综合征。目前,较常用POEMS综合征或Crow-Fukase综合征。2　临床表现　　此综合征发病年龄为26～80岁,45岁左右多见，男女之比例为2～3:1［3，4］，呈慢性病程，常累及多系统。2.1　慢性多发性神经病　见于所有患者，也是最常见的首发症状。往往呈进行性、对称性感觉、运动损害，从四肢远端向近端发展，觉麻木、疼痛、乏力、软弱、肌肉逐渐萎缩、可致瘫痪

5、，腱反射消失。常以感觉受累在先，运动损害在后，颅神经损害较少见［7］。个别患者仅有运动障碍。部分患者脑脊液压力增高，蛋白增高(>0.5g/L)，糖、氯化物、细胞数正常，提示蛋白和细胞分离，可见视乳头水肿、多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。周围神经活检，可见不同程度的轴索变性和/或节段性脱髓鞘改变。肌电图检查示运动神经和感觉神经的传导速度显著减慢。2.2　脏器肿大　肝脾肿大较常见，分别为62%～82%、39%～62%，其次为弥漫性淋巴结肿大。其他器官也可出现变化，如：肺纤维化、肺动脉高压、心肌病变及肾功能不全等。2.3　内

6、分泌障碍　常影响性腺、甲状腺等。可能由于性腺激素分泌不足致男性阳痿、女性化乳房；女性闭经、痛性乳房增大、溢乳，雌激素增高、泌乳素增高、睾丸酮下降，甲状腺多示机能低下，部分可见甲亢，糖耐量异常，血糖升高，也可见肾上腺皮质功能改变。2.4　M蛋白和骨髓异常　75%～87%患者血中出现M蛋白，多为IgG型，其次为IgA，IgM少见；脑脊液内亦可见M蛋白。M蛋白轻链测定90%以上为λ型，极少为K型。10%的患者尿内有本-周蛋白。骨髓象显示：浆细胞增生，其中50%轻度增生，8.5%呈中度增生，5%呈重度增生，少数患者骨髓中虽未见浆细胞增生，但可有髓外浆细

7、胞瘤。2.5　皮肤改变　常见皮肤色素沉着，以四肢及头面部为主，可以遍及全身，呈棕黑色，乳晕呈黑色；皮肤增厚、变硬、多毛，有皮肤搔痒，部分患者躯干出现血管软疣，直径似米粒-黄豆大小，杵状指、雷诺氏征、指甲变白等。2.6　其它　水肿相当多见，常为首发症状，多见于双下肢凹陷性浮肿，也可为全身性，部分患者合并胸腔积液、腹水。另外，低热、多汗、杵状指等症状见于半数以上患者。部分患者骨骼X线检查有孤立性或多灶性骨病，分为骨硬化型、骨硬化兼融骨混合型和融骨型，以躯干、四肢远端和骨盆受累多见。3　诊断、鉴别诊断　 目前，国内外对POEMS综合症的诊断尚无一致的

8、标准。Nakanishi1984年提出本病的基本临床特点及诊断标准。①慢性进行性多发性周围神经病，视乳头水肿，脑脊液蛋白量增加。②肝脾及淋巴结肿大。③