《poems综合征》ppt课件

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1、POEMS综合征孙逸仙纪念医院康复科陈凤珍大纲POEMS综合征的命名及定义POEMS综合征的发病机制POEMS综合征的的临床表现POEMS综合征的诊断标准与鉴别诊断POEMS综合征的临床治疗POEMS综合征的临床护理Crow首先描述Fukase独立综合征提出BardwickPA命名POEMS点击输入标题信息命名1958年1968年1980年命名及定义1O：(Organomegaly)脏器肿大E：(Endocrinopathy)内分泌异常点击输入文字信息234点击输入标题信息WHYP：(Polyneuropathy)多

2、发性周围神经病M：(Monoclonalgammopathy)M-蛋白血症5S：(Skinchange)皮肤改变命名及定义定义POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现，常伴有多系统损害及与浆细胞异常有关的临床症候群命名及定义1O：(Organomegaly)脏器肿大E：(Endocrinopathy)内分泌异常点击输入文字信息234点击输入标题信息定义P：(Polyneuropath)多发性周围神经病M：(Monoclonalgammopathy)M-蛋白血症5S：(Skinchange)皮肤改变

3、命名及定义发病机制目前还不十分明确一般认为本病属于自身免疫性疾病，其发病基础是浆细胞瘤，可伴发多发性骨髓瘤、孤立性浆细胞病、巨球蛋白血症及良性丙种球蛋白血病等。发病机制四、人类疱疹病毒Ⅷ型（尚存在争议）二、血管内皮生长因子点击输入标题信息目前多项研究发现POEMS综合征可能与：发病机制一、炎症细胞因子三、基质金属蛋白酶发病机制炎症细胞因子的简介指参与炎症反应的各种细胞因子。起主要作用的是TNF-α（肿瘤坏死因子）、IL-1β（白细胞介素-1β）、IL-6、TGF（转化生长因子）-β、IL-8、IL-l0等。TNF-α

4、是炎症反应过程中出现最早、最重要的炎性介质，能激活中性粒细胞和淋巴细胞，使血管内皮细胞通透性增加，调节其他组织代谢活性并促使其他细胞因子的合成和释放。IL-1β在白细胞或免疫细胞间相互作用的淋巴因子。白细胞介素在传递信息，激活与调节免疫细胞，介导T、B细胞活化、增殖与分化及在炎症反应中起重要作用。发病机制炎性脱髓鞘神经病变肝脾肿大内分泌失调其他临床表现(如水肿、伴有体重减轻的脂肪酶抑制、高甘油三酯血症和腹泻)皮肤改变(如多毛、杵状指)1、TNF-a水平长期升高可导致一、炎症细胞因子(包括低睾丸酮血症、促性腺激素反应性

5、释放、肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能低下和高泌乳素血症)发病机制一、炎症细胞因子2、IL-1β水平升高可以作用于中枢神经系统，引起厌食和棕色脂肪组织交感神经的激活，导致恶病质；可以激活阿片促黑激素皮质素原基因，导致皮肤色素沉着。发病机制由循环和骨中的浆细胞增殖所致由肿大的淋巴结分泌由慢性炎性损害中的浆细胞和巨噬细胞分泌由肿瘤细胞分泌来源二、血管内皮生长因子（VEGF）发病机制导致皮肤增厚：VEGF是真皮微血管内皮细胞促有丝分裂因子。导致脏器肿大：通常是肝、脾和淋巴结。作用：2二、血管内皮生长因子（VEGF）作用：1发

6、病机制参与各种免疫介导的脱髓鞘神经病变：降解神经系统血管基底膜的主要成分：胶原Ⅳ；降解髓鞘基本蛋白，即外周神经系统基本的髓鞘成分。三、基质金属蛋白酶(MMP)发病机制临床表现发病年龄为26～80岁,45岁左右多见男女之比例为2～3:1呈慢性病程常累及多系统首发症状以四肢麻木、无力多见，其次为肢体水肿、内分泌改变。少见的有消瘦、乏力。临床表现主要临床表现多发性周围神经病全身水肿脏器肿大骨质改变内分泌异常视盘水肿Ｍ-蛋白血症和骨髓异常其他症状皮肤改变临床表现多发性周围神经病（PNP）为最常见的首发症状，见于所有患者(10

7、0％)。临床类似于慢性格林-巴利综合征。特点是从足端开始，逐渐向近端发展，表现为双下肢对称性的麻木感、感觉异常、无力、发凉，可伴疼痛。部分患者脑脊液压力增高，蛋白增高(>0.5g/L)，糖、氯化物、细胞数正常，提示蛋白和细胞分离，可见视乳头水肿、多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。临床表现多发性周围神经病（PNP）以感觉障碍在先，运动损害在后，颅神经损害较少见肌电图：常显示神经传导速度降低或阻滞，远端潜伏期显著延长，肌肉动作电位进行性延长，远端纤颤电位。神经活检：可发现轴突变性和原发性脱髓鞘临床

8、表现脏器肿大(Organomegaly)有80%的患者出现肝脏肿大,有37%的患者出现脾脏肿大;65%出现多发性弥漫性淋巴结肿大。肝功能多数正常。其他器官也可出现变化，如：肺纤维化、肺动脉高压、心肌病变及肾功能不全等。临床表现内分泌异常（Endocrinopathy）最常受损的内分泌腺体为性腺、甲状腺和胰岛。性腺损害表现为性欲减退或消失、男性乳