儿童肾癌的诊断与治疗

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1、儿童肾癌的诊断与治疗作者：王爱和张浩川陈聪德陈肖鸣李仲荣刘平小儿原发肾肿瘤以肾母细胞瘤常见，肾癌较少见，约占儿童肾恶性肿瘤7%以下［１］。本院1982年至2002年2月共收治14岁以下儿童肾肿瘤66例。其中肾母细胞瘤51例，肾癌8例，现对这肾癌8例进行临床分析。　　1临床资料　　1.1一般资料　　本组8例，其中男6例，女2例，年龄3～12岁(平均8.3岁)；左侧5例，右侧3例。临床首发症状：腹痛1例，腹痛伴血尿2例，腹痛伴腹部肿块2例，单纯血尿1例，单纯腹部肿块1例，外伤后血尿、急腹症1例。术前血红蛋白检查均低于正常

2、范围，最低为62g/L；4例肝功能异常；6例血沉增快。　　1.2影像学检查　　本组8例行B超检查，病灶最小2.5cm×2.5cm，最大16.0cm×610.1cm，高度疑诊肾癌1例，诊断为肾母细胞留7例；5例行CT检查，高度疑诊肾癌2例，诊断为肾母细胞留3例；5例MRI检查，均诊断为肾母细胞留；7例行IVP检查，5例显示占位病变，1例患肾不显影，1例表现正常。　　2结果本组8例均行根治性肾切除术，2例手术后接受不规则化疗。按Robson临床分期：1期6例，2期1例，3期1例。手术后病理诊断透明细胞癌4例、乳头状透明细

3、胞癌伴肾门淋巴结转移1例、高分化腺癌1例、颗粒细胞癌1例、腺癌1例。7例获随访10个月至14年，6例健在且无肿瘤复发，1例3期手术后9个月死于肿瘤复发；1例失访。　　3讨论　　3.1诊断6　　儿童肾癌的临床表现与成人相似，亦以血尿、腹痛、腹部肿块为主。肉眼血尿是儿童肾癌常见的临床症状，发生率54%～87%［２］。本组4例出现肉眼血尿，占50%。腹痛往往表现上腹部或腰部钝痛，常与血尿、腹部肿块伴发。儿童肾癌腹部肿块的发生率明显高于成人，约为64%～76%，而成人仅为21%［3］。个别肿瘤由于外伤或自发破溃可有剧烈腹痛、

4、急腹症就诊。儿童肾癌的肾外症状有低热、贫血、血沉快、肝功能异常、食欲减退、消瘦等，肾外症状在儿童肾癌是重要的临床表现之一［4］。儿童肾癌的诊断可首选B超检查，准确率高达96.1%［5］。CT扫描是了解肿瘤的位置、大小、范围、性质和有无转移的最好方法，定位准确率可达100%。一般认为儿童肾癌的CT征象与成人表现类似，常表现为平扫肿块密度低于或接近正常肾实质，有包膜，形态规则，可有囊变和钙化，增强CT扫描有轻度强化，肿块直径往往＞4cm。本组直径4～10cm者3例呈上述表现。单从CT影像上儿童肾癌，难以与Wilms瘤区别

5、，本组2例直径<3cm的小肾癌平扫为圆形均匀略高密度影，边缘欠清，增强后肾实质轻度强化，境界清楚，术前曾误诊为局灶性肾炎及高密度囊肿。儿童肾癌的CT特征为平扫呈略高密度而增强轻度或无明显强化的表现，而Wilms瘤无类似表现。儿童肾癌合并钙化较常见，高达25%，此表现有较大的临床意义［6］，但本组8例CT上无一例有此表现。MRI与CT一样，对肾肿瘤有很高的检出率，尤其是判断肾静脉与下腔静脉受累的敏感性与特异性优于CT，并且对淋巴结的显示、周围器官有无癌肿浸润也较CT为敏感，但肾癌较小时MRI显示不如CT。静脉尿路

6、造影（IVP）是基本的诊断方法，其结果取决于肾脏肿瘤的大小、部位、及对集合系统侵犯的程度，但仅可提示占位。本组除1例因急腹症外，7例行IVP检查，5例表现占位。IVP虽不能早期发现占位及判断占位病变的性质，但能了解整个泌尿系统以及对侧肾功能情况，对诊断及术前检查仍是必要的。6　　儿童肾癌术前往往不容易作出正确诊断，血尿时，很容易误诊为肾炎等内科疾病，如果出现腹部包块时往往只考虑肾母细胞瘤。本组２例误诊为肾母细胞瘤，４例误诊为肾肿瘤。以下几点有助于与肾母细胞瘤的鉴别诊断：（1）肾母细胞瘤发生年龄75%在1～5岁之间，而

7、肾癌发生年龄相对大，以学龄前儿童多［7］，但本组仅2例在5岁以下，可能与总病例少有关；（2）肾癌患者肉眼血尿发生率较高，而肾母细胞瘤虽有1/3可出现镜下血尿，但肉眼血尿者少见(占10%以下)［8］；（3）腹部肿块是肾母细胞瘤患者的最常见症状，占95%，而肾癌肿块小者往往不能触及而较早表现为血尿和腰痛；（4）肾癌患者的肾外表现如贫血、消瘦等较突出，而在没有转移的肾母细胞瘤患者中不常见。因此在儿童，如出现侧腹部肿块及血尿症状，就应考虑肾癌的可能性，尤其5岁以上的儿童。　　3.2治疗　　根治性肾切除术是治疗儿童肾癌的首选方

8、法,普遍认为放射治疗、化学治疗等效果不理想。有统计肾癌配合放疗对56年生存无影响。根治性肾切除术包括肾周脂肪、肾、肾上腺以及区域淋巴结的清扫。但有人认为对肿瘤位于肾下极、肾上腺无转移的可予保留肾上腺。对区域淋巴结清扫尚有争议,但近来文献较多报道宜予清扫，有学者认为能提高生存率［9］。一般认为儿童肾癌肿瘤预后取决于肾癌的分期与细胞类型，乳头状囊腺