114例弥漫性肺泡出血综合征临床分析 【摘要】 目的 了解弥漫性肺泡

《114例弥漫性肺泡出血综合征临床分析 【摘要】 目的 了解弥漫性肺泡》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、114例弥漫性肺泡出血综合征临床分析【摘要】目的了解弥漫性肺泡出血综合征的(DAH)病因谱、临床特点及预后因素。方法回顾性分析北京协和医院114例诊断DAH患者临床资料，对病因谱、临床特点及预后影响因素进行分析。结果114例患者男女比例1.48:1，平均年龄（45.2±22.6）岁，平均DAH病程16天。53.5%为弥漫性结缔组织病，其中SLE21.1%，MPA18.4%，WG、cSS、RA均可出现。此外还包括Goodpasture综合征9.6%，IPH3.2%，药物性6%、感染性4.2%、恶性高血压2.6%。临床表现不特异，咯血61.1%，合并肺部感染47.1%。胸部

2、影像呈现腺泡填充样影像，表现为磨玻璃影、结节影，新出现的浸润影意义较大。纤维支气管检查十分重要，支气管肺泡灌洗具有确诊意义，肺活检仅作为病因诊断，肾脏受累率58.8%。注意病因判断，对于弥漫性结缔组织病，糖皮质激素为首选治疗方法，还包括机械通气、血浆置换。出院死亡率43.9%，危险因素包括呼吸困难（OR14.193，95%CI1.241～2.106）、机械通气（OR4.334，95%CI1.523～12.332）及年龄（超过60岁）（OR1.023，95%CI1.241～2.106）。结论弥漫性结缔组织病为DAH最常见的病因，其他原因者不容忽视。咯血对诊断意义不大，早期

3、纤维支气管镜检查具有重要意义，重视病因诊断，根据病因选择治疗方法并及时有效治疗。【关键词】弥漫性肺泡出血；病因学；临床特点弥漫性肺泡出血（diffusealveolarhemorrhageDAH）是发生于肺小血管（毛细血管、小动脉、小静脉）的出血，是以咯血、呼吸困难、低氧血症、贫血及胸部新发浸润影为特征的一组临床综合征。多数患者进展迅速，但由于临床表现不特异，起病隐匿，常被忽视，死亡率高。本研究回顾性分析北京协和医院114例DAH患者的病因谱和临床特点，为临床工作提供帮助。对象及方法一、对象检索北京协和医院病案科数据库，1986年至2010年诊断DAH且资料完整者133

4、例，符合以下诊断标准者114例，平均年龄（45.2±22.6）岁，男女比例1.48:1，平均病程16（1～600）天。参考DeLassenceA诊断标准[1]：（1）临床表现咯血、呼吸困难、低氧血症等；（2）胸部影像学新出现的弥漫性、双侧或单侧肺泡充填性、浸润或实变影；（3）血红蛋白在24小时内降低10g/L或以上，与咯血量不相匹配；（4）支气管肺泡灌洗，多肺段回收液呈血性，或发现肺含铁血黄素巨噬细胞，普鲁氏兰染色阳性。符合3项或以上即可诊断，并除外急性呼吸窘迫综合征、肺栓塞、急性肺水肿等。二、统计学方法使用SPSS13.0统计学软件包，单因素分析差异有统计学意义的变量

5、进行logistic回归分析，以P〈0.05为差异有统计学意义。结果一、病因谱（表1）20例（17.5%）患者住院期间病因不明确，其中3例出院后3～6个月确诊淋巴瘤白血病。心功能不全可引起DAH，本研究纳入的2例临床表现为反复咯血，与系统性血管炎很难鉴别。二、临床表现（表2）23例（20.2%）患者以DAH作为首发症状，分别是Goodpasture综合征（5例）、特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmonaryhemosiderosis，IPH）（4例），显微镜下多动脉炎（MPA）（3例）、淋巴瘤白血病（3例）、系统性红斑狼疮（SLE）（2例）等。73例

6、（76.3%）患者病程在2周内，其中9例（7.9%）病程仅1天。三、辅助检查1、实验室检查（表2）。2、纤维支气管镜及影像学检查45例（39.5%）患者接受纤维支气管镜检查，29例（25.4%）接受支气管镜下肺泡灌洗（BAL）检查，阳性率达100%，肺泡灌洗液呈血性、洗肉水样、铁锈色，镜下均可找到含铁血黄素巨噬细胞。胸部X线检查以双肺或单肺弥漫性斑片或多发团片影（56%）及渗出影（22.1%）多见，其次是结节影（3%）、磨玻璃影（3%）、絮状影（1.5%）等。胸部CT主要表现为弥漫性磨玻璃影（34%）、多发片影（24.6%）及结节影（13.1%）（图1、2）。3、组织活

7、检12例（10.5%）接受肺活检，其中10例为纤维支气管镜下肺活检（TBLB），病理表现为肺泡腔及肺泡壁有大量含铁血黄素巨噬细胞聚集。分别确诊为系统性血管炎（2例）、Goodpasture综合征（1例）、IPH（2例）、药物华法令（1例）、丙基硫氧嘧啶（1例）；另4例为原因不明，其中3例疑似血管炎。2例接受CT引导下经皮肺活检，分别诊断为系统性血管炎和恶性高血压。病理表现为肺泡间纤维素沉着，肺泡壁和肺泡巨噬细胞有大量含铁血黄素细胞聚集。接受肾活检19例（28%，19/67），其中9例病理表现为III型新月体肾炎。3例同时接受肾活检及肺活检