重视弥漫性肺泡出血ppt课件.ppt

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时间:2020-03-15

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1、弥漫性肺泡出血1近年来,弥漫性肺泡出血(DiffuseAlveolarHemorrhage,DAH)屡见于临床,多数病例经历了漫长的认识误区,甚至延误诊断。此症大多来势凶险,症状复杂,基础病往往被忽视。不典型的多系统受累,迷惑了不少临床医生。及时诊断,正确抢救治疗,才能挽救患者生命。此病已为国内外学者重视,对其研究较前有长足进步。2概念DAH病因多,原发病临床表现各异,起病急缓不一,发病机制不尽相同,但自身免疫性疾病居多。一旦合并DAH,极易出现胸闷、气憋、低氧血症以至呼吸衰竭。部分患者有不同程度的咯血或无咯血,但有明显的贫血或血色素迅速下降

2、。胸片或CT可见肺弥散肺泡充盈浸润影或间质病变。患者基础病可致发热、全身衰竭、肾功能减退,皮肤、神经、肌肉、肝脏等多系统受损,以至呼吸、肾、多脏器衰竭。3DAH基础疾病和分类引发DAH的疾病很多,目前多数学者将其分为几大类1.肺小血管炎较多见于Wegener肉芽肿,显微镜下多血管炎Churg-Strauss综合征孤立性肺血管炎原发性冷球蛋白血症Behcet综合征Pauci-肾小球肾炎(寡免疫肾小球肾炎)等这组疾病经常并发DAH,且有咯血及贫血。42.免疫性疾病如Goodpasture综合征结缔组织病(尤多见于系统性红斑狼疮,SLE)免疫复合物

3、相关性肾小球肾炎急性移植物排异(如干细胞移植等)原发性抗磷脂综合征。53、凝血障碍。如血栓性及原发性血小板减少性紫癜、抗凝、抗血小板、溶血药物不当使用等。4、原发性肺含铁血黄素沉着症。5、其他。如药物/毒素中毒,放射反应,二尖瓣狭窄,肺静脉阻塞综合征等近年来免疫缺陷病,如AIDS病骨髓移植后并发DAH有所增加。6三、临床表现DAH主要表现为咯血,咯血量从极少量或无咯血,到致命性大咯血。大咯血虽不常见,但十分危险。一次咯血量大于100ml即认为大咯血,或咯血伴面色苍白,呼吸急促,发绀,或有窒息症状,均认为系大咯血。应迅速抢救患者,保持呼吸道通畅

4、,及时吸痰,吸血,防止窒息。并作气管插管及呼吸机通气准备。为下一步治疗抢得先机。7第二个主要症状是呼吸困难、气憋、伴干咳。此症状可发生在原有基础病的基础上突然加重,亦可“爆发式”发生,随之而来的是患者烦躁、发绀、缺氧,严重者呼吸窘迫,张口呼吸有“濒死”感觉。此时血氧分压明显下降,或伴呼吸性碱中毒,以致呼吸衰竭。这是由于肺泡被出血所充盈,通气/血流比例失调,加之贫血所致。8辅助检查患者的显著特点是与咯血量极不对称的缺铁性、失血性贫血或短期内贫血加重(24小时血红蛋白降低2g/dL以上)。肺功能显示弥散功能DLco高30%基线值。贫血者DLco下

5、降,此症贫血而DLco反升高。9胸部X片及CT(HRCT)是诊断的必要条件。肺浸润,有时很类似肺水肿的表现。双肺弥散,或局限浸润,可见支气管含气征。一般2-3天内吸收而呈网状,1-2周内可望吸收。很少胸腔渗出及肺不张。10支气管肺泡灌洗(BAL)检查其目的是确定肺泡出血及出血范围。支气管肺泡灌洗液(BALF)在DAH为非外伤引起的血性液体,其红细胞含量明显增多,至少有三个不同的支气管回收液应为相同的血性液体。亚急性病例,出血24小时后,BALF可见吞噬含铁血黄素的肺泡巨噬细胞达20%以上,并可见红细胞,中性粒细胞,此现象对DAHS诊断敏感性好

6、。BALF应同时做细菌培养、霉菌、卡氏肺囊虫、病毒学检查。11DAH很少需要作肺活检经纤维支气管镜活检(TBLB)检查尚有争议,因为组织少,组织受挤压,结构变性,对DAH诊断只有参考价值。但对除外某些局限病变及基础病诊断有帮助。开胸肺活检资料甚少,可见肺泡间纤维素沉着,肺泡充斥红血球,肺泡壁肺泡巨噬细胞内有含铁血黄色颗粒。弥漫肺泡损伤,偶见间质增厚,几乎均可见肺毛细血管炎改变,但亦偶见肺毛细血管炎改变不明显的DAH,有人称柔和“DAH”(blandDAH)。免疫荧光染色可见沿毛细血管有免疫球蛋白及补体沉积。12DAH基础病的临床症状及实验室所

7、见,例如发热、肾疾病、关节肌肉疼痛、皮疹、末梢神经炎、继发感染症状,特殊用药史,骨髓移植史等。对怀疑药物/毒物所致DAH应作药物、毒物分析。二尖瓣狭窄,有明确病史及体征。对基础病的检查,基于病史、体检及有关化验,详尽分析。13实验室表现为贫血、白血球升高,其他检查如出凝血功能、尿常规、冷球蛋白,肝肾功能,补体、自身抗体(如抗核抗体系列)、抗肾小球基底膜抗体(CBMA)、抗中性细胞浆有关抗体(ANCA)、抗磷脂抗体异常等。对免疫缺陷者应查CD4/CD8,HIV,寻找卡氏肺囊虫。怀疑感染者应作细菌、病毒、支原体、衣原体、霉菌检查。14四、诊断和鉴

8、别诊断15DAH诊断条件:1.咯血。需要严格除外已知病因之咯血,如感染、结核、新生物、支气管扩张症等。2.贫血。与咯血量不平行之贫血,或血色素24小时下降2g/dL

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