重视弥漫性肺泡出血综合征

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1、万方数据文章编号：1009-2811(2006)02—091—05重视弥漫性肺泡出血综合征纪树国1，张波2(1空军总医院专家组，北京100036；2呼吸科)关键词：出血；肺疾病；综合征；综述中图分类号：R442．7；R442．8；R563；R593．2文献标识码：A近年来，弥漫性肺泡出血综合征(diffusealveo-larhemorrhagesrndrome，DAHS)屡见于临床，多数病例经历了漫长的认识误区，甚至延误诊断。此症大多来势凶险，危及生命，症状复杂，基础病往往被忽视。不典型的多系统受累，迷

2、惑了不少临床医生。及时诊断，正确抢救治疗，才能挽救病人生命。因此，此病已为国内外学者重视，对其研究较前有长足进步。1概念DAHS病因多，原发病临床表现各异，起病急缓不一，发病机制不尽相同，但自身免疫性疾病居多。一旦合并DAHS，极易出现胸闷、气憋、低氧血症，以至呼吸衰竭。部分患者有不同程度的咯血，很多并无咯血但有明显的贫血，或血色素迅速下降。胸片或CT可见肺弥漫肺泡充盈浸润影或间质病变。病人基础病可致发热，全身衰弱，肾功能减退，皮肤、神经、肌肉、肝脏等多系统受损，甚至呼吸及肾衰竭，多脏器衰竭。对急剧发作的

3、DAHS多需机械通气，药物冲击治疗。甚至血浆置换，透析治疗。认识DAHS后，必须查找致病的基础病，并予彻底治疗。目前对死亡率尚无确切统计，但予后十分凶险。2DAHS基础疾病和分类引发DAHS的疾病很多，目前多数作者认为可分为几大类[1]，一是肺小血管炎，较多见于Wegener肉芽肿，显微镜下多血管炎，Churg—Strauss综合征，孤立性肺血管炎，原发性冷球蛋白血症，Behcet氏综合征，Pauci一肾小球肾炎(寡免疫肾小球肾炎)等。这组疾病经常并发DAHS，且有咯血及贫血[3j。收稿日期：2005—0

4、6—27·文献综述·二是免疫性疾病，如Goodpasture综合征，结缔组织病(尤多见于系统性红斑狼疮-SLE)，免疫复合物相关性肾小球肾炎，急性移植物排异(如干细胞移植等[4])，原发性抗磷脂综合征。三是凝血障碍，如血栓性及原发性血小板减少性紫癜、抗凝、抗血小板、溶血药物不当使用等。四是原发性肺含铁血黄素沉着症。五是其他。如药物(毒素)中毒，放射反应，二尖瓣狭窄，肺静脉阻塞性疾病，肺毛细血管瘤状增生等。近年来免疫缺陷病，如AIDS病，骨髓移植后并发DAHS有所增多。曾有作者[5]为便于理解复杂的基础病种

5、，将其分为6类，除6类外大部分DAH与免疫、肾脏病有关，其中包括了肺小血管炎及结缔组织病。3临床表现和辅助检查DAHS主要表现为咯血，咯血量从极少量(不少患者根本无咯血)到致命性大咯血。大咯血虽不常见，但十分危险。一次咯血量大于100ml即认可系大咯血，或咯血而伴面色苍白，呼吸急促，紫绀，或有窒息症状，均认为系大咯血。应迅速抢救病人，头朝下，仰面，使咽喉与主气管尽可能减少弯曲，保持呼吸道通畅，并及时吸痰，吸血，防止窒息。并作气管插管及呼吸机通气准备邛]。为下一步治疗抢得时机。DAHS并大咯血毕竟少数，多数

6、咯血量甚少或根本无咯血。但此时有一个显著得特点是与咯血量极不对称的缺铁性、失血性贫血或短期内贫血加重(24h血红蛋白降低2g／dl以上[7])。第二个主要症状是呼吸困难，严重气憋，有时伴干咳。此症状可发生在原有基础病的基础上突然加重，亦可为首发症状，“爆发式”发生，随之而来的是病人烦躁，紫绀，缺氧，严重者呼吸窘迫，张口呼吸“频死”感觉。此时万方数据血氧分压明显下降，或伴呼吸性碱中毒，以至呼吸衰竭。重者往往需要人工通气，辅助呼吸。这是由于肺泡为出血所充盈，通气／血流比例严重失调，加之贫血所致。肺功能显示弥散

7、功能(DLCO)升高30％基线值。贫血者弥散功能下降，而此症又贫血而DLCO又升高。少数反复发生DAHS，病情已较缓和，可以发展为肺纤维化。胸部X线及CT(HRCT)是诊断的必要条件，即肺浸润阴影，有时很类似肺水肿的表现。双肺弥漫，亦可见局限浸润，可见支气管空气症。一般2～3d内吸收呈网状，1～2周内可望吸收。很少有胸腔渗出，及肺不张，是X光持点之一[5]。有些病例，需支气管肺泡灌洗(BAL)检查，其目的是确定肺泡出血及出血范围，并尽可能排除局灶性引起肺支气管出血的病变，如感染、新生物、结核等。支气管肺泡

8、灌洗液(BALF)在DAHS为非外伤引起的血性液体，其红细胞含量明显增多，至少有三个不同的支气管回收液为相同的血性液体。亚急性病例，出血24h后，BALF可见吞噬含铁血黄素的肺泡巨噬细胞达20％以上，并可见红细胞，中性细胞，此现象对DAHS诊断敏感性好邙舟]。BALF应同时作细菌培养、霉菌、卡氏肺肺囊虫、病毒学检查。DAHS很少需要作肺活检，经纤支镜肺活检(TBLB)检查尚有争议，因为组织少，组织受挤压，结构变性，对DAHS诊