先天性外耳道闭锁治疗进展

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1、先天性外耳道闭锁治疗进展［摘要］先天性外耳道闭锁是耳鼻咽喉科常见的先天性疾病，也是引起传导性耳聋的主要原因之一。本病手术解剖复杂，术后并发症发生率高，属于耳鼻咽喉科高难度手术之一。作者回顾了近年来的相关文献，重点阐述了本病诊断、治疗及术后主要并发症防治方面的进展。［关键词］耳疾病;畸形;并发症先天性外耳道闭锁（congenitalacousticatresia，CAA）是一种常见的耳部畸形，表现为出生后即出现的不同程度的外耳道畸形，常伴有耳郭、中耳（鼓膜、听小骨、中耳腔）不同程度的畸形，部分病例尚合并存在内耳畸形和感音神经性耳聋。据国内外文献统计，CAA发病率在

2、1.20000～1.10000之间，约占耳畸形所致传导性耳聋者的半数以上。其中单侧发病者大约是双侧的3～5倍，是耳鼻咽喉科常见的先天性疾病之一［1］。　　1病因、病理CAA是胎儿期第一腮沟及第一、二腮弓发育异常11导致的畸形。由于内耳发育在外耳道形成之前已经完成，故多不受累。而中耳、听小骨及耳郭与外耳道同时发育，故常有伴随畸形发生。Veltman等［2］通过比较基因组杂交法（array.basedcomparativegenomichybridiza-tion，arrayCGH）研究显示本病可能与第18染色体长臂部分缺失有关，他们发现在18q末端缺失的病人中约6

3、6%患有CAA。有些病人合并有其他畸形，如脑积水、后颅窝发育不全、半侧面部肢体发育不良、唇裂或腭裂、泌尿生殖系统异常等。Harris等［3］认为这是一些综合征如Treacher.Collinssyndrome（特.柯综合征）、Golden-harsyndrome（戈尔登哈综合征）、Klippel.Feilsyndrome（克利佩尔.费尔综合征）、Fanconisyndrome（范康尼综合征），DiGeorgesyndrome（迪格奥尔格综合征）和PierreRobinsyndrome（皮埃尔.罗宾综合征）等的局部表现。部分患者有母孕期病毒感染史、耳毒性药物应用史

4、和家族史，提示其发病可能与上述因素有关。遗传和环境因素可能都起一定的作用4］。　2术前诊断方法2.1听力检查对CAA患者应尽早进行听力评估、纯音测听和（或）ABR检查以明确患者的听力下降情况并判断内耳的功能，由此决定是否有手术适应证，是否需要佩戴骨导助听装置。双侧外耳道闭锁者必须配戴骨导型助听器，以促进正常的语言发育。11　　2.2影像学检查对于符合手术条件的病人，除了进行听力学检查外影像学检查也是必需的。Smouha等［5］认为影像学检查尤其是高分辨CT有助于准确了解外耳道、鼓室（大小，听骨链的组成是否连续、完整，有无胆脂瘤等）及内耳的发育情况，这是必不可少的

5、诊断措施，对选择合适的手术方式非常重要。目前可以使用螺旋CT从X、Y、Z3个轴面同时进行薄层扫描，从而通过一次检查就可以获得轴位、冠状位、矢状位图像。近年来兴起的计算机辅助仿真内窥镜技术可重建中耳腔、听骨链及内耳三维结构，帮助术者术前准确了解患者中耳腔、听骨链及面神经走行情况，为提高手术效果及减少并发症提供了最新辅助手段［6］。　　2.3分型对外耳道狭窄.闭锁有多种分型方法。Altmann［7］于1955年最早创立分型，以临床所发现的外耳道、颞骨、鼓膜和听小骨的畸形程度作为标准，将外耳道狭窄.闭锁分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ3型，至今仍在临床应用。目前临床应用最广泛的分型当属

6、Jahrsdoerfer等［8］11在1992年提出的积分法，他根据高分辨率CT扫描结果，结合外耳外观进行10分法分级。镫骨形态功能=2分，前庭窗开放情况=1分，中耳空间=1分，面神经发育=1分，锤砧复合体=1分，乳突气房情况=1分，砧镫骨连接=1分，蜗窗情况=1分，外耳外观=1分。他认为，只有积分大于等于6分的病人才考虑进行手术。据Lambert［9］统计根据这一标准筛选的病人术后约1.2患者言语接受阈可达到15～25分贝，超过8分者能达到80%。国内冷同嘉10］提倡进行简洁分型，根据临床实践将外耳道闭锁分为单纯中耳畸形、外耳道狭窄畸形和外耳道骨性闭锁畸形。　

7、　3手术方法3.1适应证和禁忌证能进行手术的病人必须符合两个先决条件:首先听力学检查证实耳蜗功能正常;其次高分辨率CT证实内耳形态学正常。禁忌证:听力完全丧失者不宜手术。Jahrsdoerfer等［8］认为小于等于5分者术后很难获得可接受的听力提高，同时手术风险加大，6分者属于边缘候选者，7分以上者手术效果较好。　　3.2手术时机选择Schuknecht［11］11指出婴儿期到5岁是唤起听觉反应，并借助于听力学习语言的时期，双侧者因为影响学习语言和文化，故宜早期进行干预。Murphy等［12］认为，应在5～7岁学龄前进行手术，因为乳突气房在6～7岁后才发育较完全

8、，过早手术发生面瘫和内耳