先天性肛门闭锁治疗

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1、先天性肛门闭锁治疗先天性肛门闭锁是小儿常见的消化道畸形,居先天性消化道畸形的第一位,发病率为1/1500~1/15000[1]。我院2004年至2009年共收治先天性肛门闭锁病人37例,均经手术治疗。1资料和方法1.1一般资料 37例肛门闭锁中,新生儿期就诊者30例,1~12月就诊者5例,1~7岁就诊者2例;男25例,女12例。37例肛门闭锁中,无直肠瘘管17例;伴有各种直肠瘘管20例,其中直肠前庭瘘15例,阴道瘘2例,直肠尿道瘘2例,直肠膀胱瘘1例。1.2闭锁部位 按X线检查,手术所见直肠盲端与肛门位置皮肤的距离,分为高、中、低位三类,

2、闭锁范围>2.5cm为高位闭锁,9例;1.5~2.5cm为中位闭锁,12例;1.5cm为低位闭锁,16例。1.3治疗方法 37例患儿中一期行会阴肛门成形术16例,横结肠造瘘术15例,骶会阴肛门成形术6例。二期行腹骶会阴肛门成形术2例,骶会阴肛门成形术10例。1.3.1手术方式选择:低位型合并直肠皮肤瘘、肛门狭窄和瘘管较粗者可先行扩张,后根据情况采用肛门成形术;低位无肛无瘘或瘘管较细者可行会阴肛门成形术。中位无肛可行骶会阴肛门成形术(pena手术)。高位无肛大多应先行结肠造瘘术,后择期行骶会阴或腹骶会阴肛门成形术。1.3.2手术要点:

3、肛门狭窄及肛门皮下瘘均采用倒“V”型肛门切口,肛门成形术。中位肛门闭锁及已行结肠造瘘术的高位肛门闭锁病例,均采用pena手术并稍加改良,为防止pena手术于肛门位置所作的“+”形切口在纵向上与会阴部(尤其是女孩的舟状窝)相隔太近而发生裂伤,改作“×”形切口。无论采用何种手术方式,在行肛门成形分离肌层时,要尽量保持其完整性,勿轻易离断肌纤维,并在相应平面把肌肉与直肠壁四周缝合固定,以便恢复括约肌功能。术后加强抗炎治疗,待创口愈合时定期扩肛,以防术后肛门狭窄。2结果1例术后出现肛门失禁,1例瘘管复发,3例横结肠造瘘术后放弃治疗,其余术后治愈。

4、3讨论3.1诊断 大多数肛门直肠畸形患者于生后即出现在正常肛门位置无肛门,一部分患儿虽有瘘,但瘘口狭小不能排出胎粪或仅能排出少量胎便。因而进奶后即出现呕吐、腹胀,呈进行性加重。一部分患儿瘘口较粗,如阴道瘘、前庭瘘及会阴瘘或肛门直肠狭窄,在出生后并不出现肠梗阻症状,而在几个月、几周,甚至几年后出现排便困难,便条变细,腹胀,甚至继发性巨结肠改变。先天性肛门直肠畸形的诊断一般并不困难,重要的是准确地测定直肠末端的高度及其与耻骨直肠肌的关系,以及有无泌尿生殖瘘及脊椎畸形的存在,以便采取适宜的治疗措施。因而一些辅助检查是十分必要的,常用的方法有:①

5、X线检查,通常是摄倒立侧位片。新生儿吞咽空气需经12h以上才抵达直肠,故摄片宜在出生后12~24h内进行。在相当于正常肛门位置以金属做标志,患儿头低位置10~20min,用手轻揉腹部,再提起患儿腿倒置2min,以耻骨联合为中点行侧位摄片,盆腔气体与金属标志间的距离即代表直肠末端的高度。根据其与PC线关系判定畸形类型。若在X线平片上同时发现膀胱有气体或液平面,或在肠腔内有钙化的胎便影像等改变,应考虑泌尿系瘘的存在。肛门闭锁位置越高,合并泌尿系瘘的可能性越大,发生的畸形也越严重[2]。尿道膀胱造影或经瘘道造影对于确定瘘道方面、长度和直肠末端水

6、平亦有重要价值。②超声检查,随着超声仪器及技术的不断改进及发展,超声检查越来越多地用于确定直肠末端位置,是一种快速简便、安全、准确的诊断方法。③核磁共振能准确判别瘘管的存在和类型以及肛门括约肌的改变[3]。3.2手术时机和方法的选择3.2.1高中位肛门闭锁一般应选择在新生儿期行横结肠造口术。一般选择横结肠双腔造口术,造口后左半结肠可供直肠拖出时选用,且造口方法简单,容易关闭。待患儿6~12个月或体重增至5-5.5kg时[4]实施骶会阴或腹骶会阴肛门成形术。术后3~6个月关闭结肠造瘘口,这样可避免新生儿由于免疫力低下对根治术耐受力差等不利因

7、素的影响,患儿括约肌及盆腔等结构发育后亦使术中更易于辨认及操作。3.2.2中位闭锁合并较大的会阴瘘或直肠舟状窝瘘(女性)可先作瘘口扩张以利排便,6个月后行会阴肛门成形术或骶会阴肛门成形术。3.2.3低位闭锁无瘘或有皮肤瘘者可在新生儿期即行会阴肛门成形术,术后功能恢复良好,因为此类型患儿肛周神经支配及括约肌发育基本正常,手术打击亦很小。肛门狭窄仅做扩肛,肛门前移仅做后切手术。肛门成形术的肛门造口不宜过大,肛门括肌应予保存。肛门直径一般不超过1cm,术后2周开始扩肛,扩肛应循序渐进,防止粗暴以免加重损伤,一般扩肛需持续6~12个月。3.3术后

8、并发症主要有①术后暂时性尿潴留;②便秘;③肛门狭窄;④直肠黏膜外翻⑤瘘管复发⑥泌尿系并发症;⑦肛门失禁。患儿术后最多见的并发症是便秘及大便失禁、污粪。导致这些并发症,除部分与手术因素(直肠未置

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