以乳糜胸为首发症状的儿童纵隔淋巴瘤1例

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1、以乳糜胸为首发症状的儿童纵隔淋巴瘤1例【关键词】乳糜胸;淋巴瘤　　1病历摘要　　患儿男，7岁，因“喘憋20天，眼睑颜面部水肿7天”于2009年1月24日入院。患儿入院前3周左右无明显诱因出现喘憋症状，呼吸频率较快，30~40次/min，尤以活动时为著未行诊疗。近7天来患儿眼睑、颜面部出现水肿症状，偶有咳嗽，声音嘶哑，喘憋症状较前加重。为求诊治入院。患儿病程中无发热，无胸痛及皮疹，无药物过敏史，家族中无传染性及遗传性疾病史。入院查体：T37℃，BP100/60mmHg，全身皮肤黏膜红润，无皮疹及出血点，眼睑及颜面轻度水肿，全身浅表淋巴结未触及肿大。口唇红润，咽稍充血，扁桃体不大。

2、颈软，气管居中，无颈静脉怒张，胸廓无畸形，对称，双侧呼吸运动相等，右侧语颤减弱，叩诊右下肺浊音，余肺野清音。右下肺呼吸音稍弱，未闻及异常呼吸音。心前区无异常隆起，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内侧约0.3cm，无震颤及心包摩擦感。听诊心率95次/min，有力，律规整，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无心包摩擦感。腹平坦，肝脏位于肋下6cm，剑突下3cm，质稍韧，脾脏未及肿大，叩诊无移动性浊音，听诊肠鸣音正常。双下肢无凹陷性水肿，余无异常。实验室检查血常规、尿常规、大便常规无异常。血沉:1.53mm/h，肝肾功能及心肌酶谱均正常。结核抗体检测阴性。类风湿因子30.187IU/ml

3、，抗核抗体检测均阴性。CRP3.175mg/L，胸部X线超声示：右侧胸腔积液;胸部正位片示：右侧胸腔积液，纵隔稍增宽。心电图示：窦性心律，电轴轻度右偏。心脏彩超示：三尖瓣反流(少量)，心包积液(少量)。诊疗经过：患儿入院后拟诊胸腔积液原因待查。积极予以抗感染及对症支持治疗同时为明确积液性质做胸膜腔穿刺术送检化验结果示：乳状液体，无凝块，黏蛋白实验(+)。积液中未查见微丝蚴，细菌培养无细菌生长。结合患儿以上症状、体征及实验室检查分析积液原因可排除感染性、结核性、免疫性及丝虫病所引起。胸腔积液为乳糜性系淋巴管阻塞或破裂所致。但具体病因难以明确。建议其上级医院就诊。于上级医院完善下列

4、相关检查：胸部CT示：右肺内实变及含气不良，双侧胸腔积液，心包积液，上纵隔饱满略有膨隆，其内密度欠均匀，结构分辨不清。胸腔积液沉淀细胞涂片示：高度怀疑为前T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病。颈部超声示：纵隔淋巴瘤。于上级医院进一步胸腔镜取活检病理检查证实为：高度恶性淋巴母细胞型非霍奇金淋巴瘤。确诊后患儿于2009年2月22日返我院治疗。返院后在适时穿刺放液缓解压迫症状的同时予CHOP方案化疗5个疗程后患儿所有症状，阳性体征消失，临床缓解。目前处于随访中。　　2讨论3　　淋巴瘤系起源于淋巴结及淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤，其发生大多于免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生某种免疫细胞恶变有关。

5、可发生于身体任何部位。由于每一位患者病变部位和范围都不相同固其临床表现具有多样性。本患儿以颜面眼睑水肿、胸腔积液为首发症状，并不是以浅表淋巴结肿大为首发症状，即结外侵犯及远处扩散倾向明显，这几点与病理均支持为非霍奇金淋巴瘤。本病例治疗成功之处在于积极明确病因，未延误诊疗时机。淋巴瘤之病因及发病机制到目前为止不完全清楚，究竟是EB病毒感染引起还是与遗传因素及免疫力低下有关有待更多的病例积累和更深入的临床结合实验的研究。3