以腹痛为首发症状小儿burkitt淋巴瘤3例研究

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1、以腹痛为首发症状小儿Burkitt淋巴瘤3例研究【摘要】目的:了解小儿Burkitt淋巴瘤的临床特点。方法:对该院2012年12月〜2013年9月收治的3例以腹痛为首发症状的小儿Burkitt淋巴瘤病史资料进行回顾性分析。结果:该组病例患儿年龄6-13岁,均为男性,病变多位于回盲部,胃、十二指肠肿瘤1例,胰腺、肾脏常可累及。临床表现以腹痛、肠梗阻、肠套叠为主。1例患者经内镜活检病理检查确诊,2例由术后病理检查确诊。结论:以急腹症为首发症状,不易与炎症性肠病鉴别是本组小儿Burkitt淋巴瘤特点之一。内镜活检和手术标本的病理学检查是目前确诊小儿Burkit

2、t淋巴瘤主要依据。【关键词】儿童;Burkitt淋巴瘤;腹痛【中图分类号IR733.1【文献标识码】A【文章编号】1004—7484(2013)11—0060—02Burkitt淋巴瘤是淋巴网状系统的原发性肿瘤,来源于未分化B淋巴细胞,国内较为少见,本文结合我院2012年01月〜2013年09月收治的3例以腹痛为首发症状的BL患者情况,现报告如下。1资料与方法1.1临床资料例1:男,6岁,因“间断脐周痛6天”,以“腹腔淋巴结炎,胰腺炎”收入,家族史无特殊。查体:脐周压痛。辅助检查:乙肝五项+丙肝抗体+EBV:无异常;腹部彩超:胰腺形态失常伴多发低信号,肝

3、内低回声,腹膜后淋巴结肿大;腹部增强CT:肝脏、胰腺及胃多发占位,腹腔及腹膜后多发淋巴结;骨髓活检+分析:缺铁性贫血骨髓像。脑脊液:无异常。镜:胃淋巴瘤;十二指肠淋巴瘤;免疫组化胃体大弯符合Burkitt淋巴瘤。免疫组化:CD3(-),CD5(-),CD10(+),CD20(+),TDT(-),MPO(-),Bcl-6(+),Ki-67(99%)O于我院化疗2疗程后症状缓解。例2:男,7岁,因“间断腹痛4天,加重1天”于外院彩超“肠套叠”空气灌肠复位术未成功收入。当地以'‘消化不良”治疗。查体:右下腹有压痛,反跳痛。乙肝五项+丙肝抗体+EBV:无异常;回

4、盲部占位切除术;病理:回盲部符合Burkitt淋巴瘤。免疫组化结果示:CD10(+),CD20C+),CD43(+),CD5((-),CD79a(+),Bcl-6(+),Ki-67(98%),MPO(-),Pax5(+),TDT(-)。家长拒绝治疗。3月后再次出现,腹部CT左肾、胰腺多发占位,考虑淋巴瘤浸润。后入院化疗3个疗程部分缓解后,失去联系。例3:男,13岁,因“间断腹痛2周,加重1天”入院。以“急性腹膜炎并肠梗阻”收入。当地以“消化道感染”治疗。个人史及家族史无特殊。查体:全全腹胀,右侧腹部压痛、反跳痛。行右侧回盲部占位及大网膜切除术。乙肝五项+

5、丙肝抗体+EBV:无异常;腹部彩超:肝左叶可见一低回声;肝内回声增多增强;腹腔积液。腹部CT:腹部肠道迂曲紊乱并可见团块影;肝左叶钙化灶;脑脊液检查:无明显异常。骨髓检查:正常骨髓像。病理结果回示:符合Burkitt淋巴瘤;免疫组化结果示:CD10(+),CD19(+),CD20(+),Pax5(-),CD10(+),CD79a(+),Mum(+),Bcl-6(+),Ki~67(99%+),TDT(-),CD5(-),S-100(散在+)。行5次化疗后达到临床完全缓解,目前继续我院化疗。1.2方法该组BL病例初始表现均不典型,当地以“消化不良、腹部淋巴结

6、炎、消化道感染”治疗。所有病例经病理及免疫组化超敏SP法进行辅助诊断及鉴别诊断。2结果该组病例发病年龄为6-13岁,均为男性,病变多位于回盲部,胃、十二指肠肿瘤1例,胰腺、肾脏常可累及。临床表现以腹痛、肠梗阻、肠套叠为主,位于于回盲部病变的肿瘤常合并肠梗阻、肠套叠,需急诊手术治疗。1例患者经内镜活检病理检查确诊,2例由术后病理检查确诊。3讨论Burkitt淋巴瘤(BL)是儿童最常见的非霍奇金淋巴瘤,属高度侵袭性肿瘤,是儿童B细胞淋巴瘤中最常见的一种类型[1,2],因DenisParsonsBurkit在中非首次描述而命名,高发人群为4〜7岁的男性儿童。最

7、新WHO分类根据其临床和遗传学的异质性将该病分为地方性、散发性和免疫缺陷相关性三个亚型。其中散发病例偏爱男性儿童,在美国,每年男性发病率约在6/1000000,3倍于女性发病率[2]。典型的散发性BL常表现为腹部包块,回盲区最多见,其它如生殖腺等器官也常有报道,而且,这些散发病例在诊断明确时多已经侵犯骨髓和中枢神经系统。此外,约30%患者EB病毒阳性[3]。相对于欧美患者,亚洲患者起病时常为早期,较少骨髓及中枢神经系统受累[4]。尽管病毒感染被认为在其发病机制上起着重要的作用,尤其是当EB病毒感染呈现免疫抑制时可能促使非霍奇金淋巴瘤的发生,BL的病原学至

8、今不明确。也有一些研究提出,乙肝或丙肝等肝炎病毒感染可能与非霍奇金淋巴瘤的发生和

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