肺动脉高压——熊长明访谈文字

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1、治疗肺动脉高压的药物辨析我们邀请到了亚太地区肺动脉高压专家委员会成员、中国医科院阜外医院心内科肺血管病诊治中心熊长明主任，来介绍一些有关肺动脉高压的知识。主持人：我们今天主要讨论肺动脉高压的诊断以及用药。请问熊主任，当肺动脉的压力增高了以后，会产生什么样的危害呢？熊主任：肺动脉高压是很多疾病最终导致的一种临床综合症，是很多疾病最后的一个共同通路，一旦肺动脉高压升高，则会表现出活动后的气短、胸闷、憋气，如未及时诊治，将最终引发右心衰竭甚至危及生命。因此这个疾病应该早期认识，早期诊断，早期干预、治疗，能够明显

2、改观预后。主持人：有哪些疾病可能会导致肺动脉高压？熊主任：引起肺动脉高压的病因有很多，这是个跨学科的疾病：如心内科疾病，包括先天性心脏病（例如最常见的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）、心脏瓣膜病、心肌病；在风湿免疫科里包括系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病以及其他风湿病都可以不同程度地引起肺动脉高压，风湿病一旦伴随肺动脉高压，患者的预后就可能比较差；呼吸科中的疾病例如慢性支气管炎、慢性气道疾病、肺气肿、肺间质病等，还有一种就是血栓性疾病，即肺静脉血栓脱落后导致肺栓塞而引起栓塞性肺动脉高压，这是临床上比

3、较常见的几大类。另外，肺动脉高压还有一类没有明显致病原因的叫做特发性肺动脉高压。主持人：对于患有先心病或者其他高危因素疾病的病人而言，有没有预防肺动脉高压发生的措施呢？熊主任：目前还没有切实有效的预防措施。最主要的预防就是及时发现病因性疾病，尽量做到早期发现、早期干预，从而避免肺动脉高压发生。主持人：我们了解到确诊肺动脉高压比较困难，究竟难在什么地方？熊主任：首先难在对疾病的认识程度不深，包括大众也包括我们医务人员，由于这是跨学科的疾病，病因很多，如果不是这方面的专业医师，就有可能会误诊或漏诊；其次难在肺

4、动脉高压的测定不方便，需要进行超声心动图或右心导管检测。主持人：为什么说右心导管检查是肺动脉高压确诊的一个金标准？熊主任：当病人经过超声心动图怀疑肺动脉高压时，就需要做右心导管检查以确诊是否为肺动脉高压。右心导管术是通过有创的方法使导管进入肺动脉血从而直接测量肺动脉收缩压、舒张压和平均压，是目前最准确的方法，而其他的检测方法得到的肺动脉压都是估测值，准确性会受影响。主持人：在患者首诊时还必须进行心功能评级，请问有何意义？熊主任：对于肺动脉高压患者，根据活动耐量以及症状其心功能分为I-IV级，I级是最轻，日

5、常活动不受影响，IV级最重，需要卧床不动了。这样的心功能分级对于评价一个肺动脉高压患者的病情轻重和预后转归非常重要。通常首次入院心功能为II级的患者预后远远好于心功能为III级或者IV级的患者。主持人：我国目前有哪些药物用于治疗肺动脉高压疗效比较确切呢？熊主任：肺动脉高压的治疗，我们在十年前基本都认为是不可治的，缺少有效的药物，预后很差。但是近五、六年来，有些新药进入了我国，让很多肺动脉高压患者有了新的选择。这些药物经过临床实验所获得的证据表明对肺动脉高压患者能够改善症状，改善预后。目前，肺动脉高压用药包

6、括基本药物和靶向药物。基本药物是指利尿剂、强心药、抗凝药还有钙拮抗剂；靶向药物现在国内只有三大类，第一大类叫5型磷酸二酯酶抑制剂，代表药物为西地那非，第二大类叫内皮素受体拮抗剂，目前证实不但可改善病情、改善预后，还可延缓病情恶化，这类药物在我们国内叫做全可利，也就是波生坦，第三大类就是前列环素类的药物，代表药物有万他维。这些靶向药物经过临床试验均对肺动脉高压患者具有一定的疗效，但药物价格都比较昂贵，我们也是非常希望未来药物价格能下降，可以是更多的患者经过治疗受益。主持人：我们想要更加详细的了解这几种治疗用

7、药。您刚才提到的钙离子拮抗剂，应该是目前扩张血管类药物中最为低廉的吗？熊主任：是的。钙离子拮抗剂的作用原理是舒张血管，让肺血管阻力下降，从而降低肺动脉压力。但是我们现在特别强调应用钙拮抗剂之前，要严格地做急性药物反应试验，只有结果为阳性的患者才可以使用，不能盲目地因为它的价格低廉而随意用药。主持人：如果不做药物实验而用药，会有什么风险吗？熊主任：这是相当冒险的，可能会加重病情。所谓药物反应阳性的患者，是指采用右心导管监测肺动脉压力，当患者吸入钙拮抗剂之后能观察到压力的明细下降，达到我们规定的指标，则说明患

8、者对此药物敏感，也就是试验阳性患者，说明患者本身的血管还有扩张性，也就是还有弹性，通过钙拮抗剂就可以舒张，不过通常这样的病人仅占到10%。而试验阴性则表明患者肺动脉血管不具有或仅微弱具有舒张性，使用钙拮抗剂仍然无法扩张肺动脉，假如对这样的患者使用钙拮抗剂，则会导致体动脉扩张，而肺动脉无扩张，这个是矛盾的，就会加重病情。通常来说，能用钙拮抗剂的病人往往病情较轻，预后较好。主持人：您刚才提到的靶向药物中第一类西地那非，它的适应症是