白癜风—局限性或泛发性皮肤色素脱失

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1、白癜风—局限性或泛发性皮肤色素脱失白癜风是一获得性、局限性或泛发性皮肤色素脱失症，是一影响美容的常见皮肤病。易诊断而治疗难。疾病描述白癜风自古即已存在，发生于世界各地。我国古代医家隋?巢元方(公元610年)在其《诸病源候论》中记载：“面及颈身体皮肉色变白，与肉色不同，亦不痒痛，谓之白癜”。古代西方vitiligo一词系指皮疹。本病常见，病因不明，局部色素脱失，影响美容，易诊而难治。在美国居民中估计患病不少于1％；丹麦一岛中调查，白癜风的患病率为0.38％，其中男性为0.36％，女性为0.40％。我国居民中患病率较欧美为低。根据苏北地区一些农村调查，患病率为0.09％～0.15％，而城市中患病

2、率较高，约为0.29％。症状体征本病为后天发生，可开始于任何年龄，有报告出生3d的新生儿初发此病，但最多见于青年人，有人统计患者中近一半在20岁以前发病。皮损处色素完全脱失，呈乳白色。白斑边缘境界清楚，色素反见增加，但也可移行到正常皮肤。白斑中之毛发可脱色，但也可正常。头部之白斑边缘无色素沉着区，或仅有白发而看不出白斑。有时白斑中散在色素区成岛状。白斑大小、形态不一，可发于任何部位，但较常见于指背、腕、前臂、面、颈、生殖器及其周围。有人发现，白癜风好发于暴露及皱折部位，也即正常人色素较多的部位。白斑少见于掌跖及粘膜。通常患者视网膜、脉络膜及软脑膜的黑素细胞不受侵犯。在临床上可见因机械性的刺激

3、，对皮肤的压力、摩擦，如过紧的腰带等促使白斑的出现(同形反应)。其它形式的局部刺激，如烧伤、晒伤、放射线、化学药物、冻疮、感染等也可有此反应。临床上按白斑波及的范围、多少及治疗的反应一般可分为五型：①局限型：白斑单发或群集某一部位；②散发型：白斑散在，大小不一，但多对称分布；③泛发型：常由前两型发展而来，总面积可大于体表50％以上，甚至波及全身，只余少数或全无正常色素皮肤；④肢端颜面型：白斑发生于面部、手足指趾暴露部位；⑤节段型：白斑按皮节或某一神经分布区分布，此型在儿童白癜风中较多。有的白斑可自行消失。有人发现，一些患者在夏季日晒之后白斑中心或边缘有色素再生，但到冬季色素又可消退。白癜风患

4、者可并发甲状腺疾患、恶性贫血、糖尿病、支气管哮喘、异位性皮炎及斑秃等疾患。疾病病因本病原因不明。近年来通过临床、组织病理、病理生理、遗传、生化、免疫等多方面研究，虽然积累了不少资料，提出一些学说，但尚待进一步证实，以期提高对本病的认识。本病有遗传背景，患者可有阳性家族史，国外作者报告为18.75％～38％不等，我国统计患者家族中有同病者占4.9％～15.6％，低于国外的报告。本病在单卵双生子中两个均可出现。有人提出，本病可能是伴有不同外显率的常染色体显性遗传疾病。病理生理1、发病机理关于本病病因有多种理论，不同患者或亚群的发病机理可能不同。有以下几种学说：(1)自身免疫学说(2)患者或其亲属

5、有时合并其它自身免疫疾病，常见有甲状腺疾病(甲状腺机能亢进或减退、甲状腺瘤)、慢性肾上腺皮质功能减退、恶性贫血、晕痣、斑秃、糖尿病、萎缩性胃炎、溃疡性结肠炎、眼色素膜炎、局限性硬皮病、干燥综合征等。一些作者测定患者血清中器官特异性自身抗体，发现抗甲状腺、抗胃壁细胞及抗肾上腺组织抗体升高。有人研究白癜风皮肤的病理变化，发现特别是活动期的白斑边缘有单核细胞的聚集，主要是淋巴细胞，它们侵及真表皮交界处，使基底膜破坏进入表皮，该处的黑素细胞及黑素缺如，说明本病可能是迟发型超敏反应的自身免疫性疾病。另外，电镜观察病损表皮的基底层朗格汉斯细胞有所增加，其周围有淋巴细胞，提示局部有免疫反应，此种细胞似积极

6、参与白癜风的发病。国内近年来利用黑素细胞培养技术，以间接免疫荧光测定寻常型白癜风患者血清中存在有抗体，特别是活动期及家族史阳性患者抗体阳性率高，认为此抗体和白癜风的发生有关，但此抗体与疾病本身的因果关系尚有待进一步阐明。有的患者内服或外用皮质类固醇，特别是对不按皮节分布的损害(其发病机理可能是自身免疫)效果较好，间接证明本病的，免疫发病机理。(3)黑素细胞自身破坏学说白癜风的基本病变是表皮黑素细胞部分或完全丧失功能。Lerner(1971)提出黑素细胞自身破坏学说，认为本病好发于暴露及色素加深的部位，其表皮黑素细胞功能亢进，促其耗损而早期衰退，并可能是由于细胞本身所合成的毒性黑素前体物质的积

7、聚所致。不过此类物质未能在白斑皮肤中检出。实验研究某些化学物质对黑素细胞有选择性的破坏作用，使皮肤脱色。最早的报告是氢醌单苯醚(属取代酚类)，它常用作橡皮防护手套中的抗氧化剂，工人接触后可引起手和上肢皮肤色素脱失。酪氨酸及多巴在化学结构中也属于二羟酚类的衍生物，但在正常情况下，其氧化的中间物的破坏作用可能为一种保护机制所消除，一旦缺少此种保护机制，黑素细胞便有被破坏的可能。或者有遗传素质的个体，其黑素细胞本身