先天性肾性尿崩症并发尿路扩张

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1、先天性肾性尿崩症并发尿路扩张先天性肾性尿崩症并发尿路扩张先天性肾性尿崩症并发尿路扩张先天性肾性尿崩症并发尿路扩张先天性肾性尿崩症并发尿路扩张广西医GUAN科GXM大ENc学学IT报Y2000Feb;17(1)JOURNALOFGUANGXIALUNIVERSC一一?115?苎丝自陈坚(广西医科大学第一附属医院泌尿外科南宁530021)先天性肾性尿崩症是一种罕见的肾小管浓缩功能障碍疾病.我院分别于1991年和1993年收治2例同胞兄弟患肾性尿崩症并发尿路扩张病人,现报告如下.1病例介绍例1,男{28岁.1991年10月人院.患者因腰痛4年,体检发现双肾t双输尿管积水2个月.拟”双侧巨输尿管并双肾

2、积水”转人我院.患者自幼有烦渴.多饮,多尿.每日饮水多达16Lt尿量14L.其外祖母,一个舅舅亦有”多饮t多尿史.体检:Bp:16/9.3kPa,肾区无叩痛.实验室检查:尿常规正常,血生化正常尿比重1.002t尿渗透压:411.68kPa/kg.排泄性和逆行性尿路造影:双侧输尿管明显扩张,扭曲,双肾重度积水.膀胱造影:巨大膀胱.无膀胱输尿管返流.膀胱镜检查:膀胱壁有小梁形成,膀胱颈和尿道无梗阻.膀胱测压:膀胱感觉迟钝.容量800ml,逼尿肌收缩力差,残余尿400ml.尿流率检查:MFR:2Iml/s.禁水和加压索试验符合肾性尿崩症.服用双氢克尿塞50mg.3次,dt安体舒通20mg,3扶/d.

3、尿量减至5L/d,膀胱残余尿8Oml.7年后复诊t尿量维持5～6L/d.B超复查,肾积木无发展例2,男;26岁为例1的弟弟.1993年5月人院.自幼烦渴.多饮一多尿.腰部胀痛10年.当地检查拟诊双侧巨输尿管症伴肾积水”.每日饮水12L,尿量11L.体检:Bp:14.7/9.33kPa,双侧腰部可触增大肾脏,无叩触痛.血尿常规和实验富检查正常,尿比重1.004,尿渗透压:293.3kPa/kg.捧泄性和逆行性尿路造影:双侧输尿管纡曲扩张,双肾积水.膀胱造影:巨大膀胱,无膀胱输尿管返流.膀胱镜检查:膀胱壁明显小粱形成,膀胱颈无狭窄.膀胱测压:感觉迟钝,膀胱窖量900ml,逼尿肌收缩力差,残泉尿量3

4、50ml.尿流率检查:MFR:22ml/s.禁水和加压紊试验符合肾性尿崩症.服用双氢克尿塞25mg,3次/d.安体舒通20mg,3次/d.尿量减至4.2～6L/d,膀胱残泉尿量60ml.5年后随访t尿量5L/d.B超示:双肾积水无变化.2讨论先天性肾性尿崩症是一种伴性臆性遗传性疾病.因肾远曲小管和集合管自身的缺陷,对抗利尿激素(ADH)或加压收稿日期:1999～03—08茂}如ss索不敏感t使肾脏浓缩机能障碍.本病可并发尿路扩张.1950年Weller_】等首先报道3例家族性尿崩症并发尿路扩张病人关于尿崩症并发尿路扩张的原因不完全清楚.通常认为:尿路扩张是继发尿崩症的多尿而形成叫].大量尿液的

5、产生,排尿负荷增加,使尿路发生变化.尽管膀胱和输尿管开口正常,由于尿量增加过多t形成相对排出梗阻;膀胱排尿活动增强t逼尿肌和膀胱颈肥厚.引起膀胱颈和输尿管壁段梗阻;长期高负荷排尿t使膀胱机能失代偿,形成功能性梗阻.结果使尿路内压升高.造成尿路扩张.临床已有报道通过减少尿量的治疗t使尿路扩张恢复正常一.本文2例病人经服药治疗t尿量减少t肾积水亦得到控制.说明多尿造成长期高负荷排尿在尿路扩张的发生中起着重要的作用.此外tCaner和Go’man发现,尿路扩张主要发生在遗传性尿崩症病人,认为这可能是因在婴幼儿发育期发病.多尿易引起尿路解剖学的改变].然而t并非所有的尿崩症病人均会发生尿路扩张,多尿不

6、能解释尿崩症病人仅少数发生尿路扩张.Manson等报道8例尿崩症伴有尿路扩张病人.除1例肾性尿崩症病人无尿路梗阻外,其余7例病人均有尿路梗阻病变.认为:尿崩症与尿路扩张是两种并存的病变.尿路扩张是由尿路梗阻所引起,真正继发多尿的尿路扩张是罕见的.上不同的观点说明尿崩症并发尿路扩张是受多种因素影响的复杂病理过程.不能否认多尿对尿路产生的影响,继而引起尿路的变化.而尿路出现的梗阻性病变也将促进尿路扩张的发生.我们认为:多尿造成排尿负荷的增加是引起尿路变化的重要因素.如果排尿机能良好,尿路的正常解剖结构不会发生改变.当排尿机能失代偿或尿路出现梗阻性病变t将促使尿路扩张的发生.本病的诊断需要与中抠性和

7、烦渴性尿崩症鉴别.中抠性尿崩症是因体内分泌ADH缺乏引起.烦渴性尿崩症是因精神性烦渴多饮所致,病人体内ADH分泌正常,肾脏对ADH反应亦正常.禁水和加压索试验可帮助鉴别诊断.,中抠性和烦渴性尿崩症试验检查结果,病人尿量减少,尿比重和渗透压升高.而肾性尿崩症因对加压紊无反应,检查前后病人尿量.尿比重和渗透压均无变化.其次,由于尿崩症病人可并发尿路扩张,对尿崩症病人应作有关泌尿系方面的检查.通过尿路造