格林巴利综合征及相关周围神经病

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1、简历王毅，教授，博士，硕士生导师，华山医院神经科副主任1980-1985年上海医科大学医疗系医学专业，医学学士1987-1990年昆明医学院第一附属医院，神经病学，医学硕士2002-2005年复旦大学上海医学院华山医院，神经病学，医学博士历任社会职务中华医学会神经病学分会神经心理与行为神经病组委员中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍组委员中华医学会老年病病学分会老年神经病学组委员上海医学会神经病学分会委员中华医学会上海分会老年病学专科委员会委员中国老年保健医学研究会老年认知心理疾病分会委员中国医师协会疼痛医师专委会委员中国医师协会神

2、经病学分会神经心理与情绪障碍专委会副主任委员研究与工作方向痴呆与认知障碍临床与研究遗传性与自身免疫性周围神经病临床与研究临床神经心理学与大脑半球机能不对称性研究格林巴利综合征及相关周围神经病GuillainBarréSyndromeandRelatedNeuropathies复旦大学附属华山医院神经科王毅Guillain-BarréIntroductionGuillainBarre综合征的特点是四肢对称性paresthesiasgeneralizedweaknessareflexiaPathogenesisofGBSnotyetfu

3、llyunderstoodandthinkingisGBSmaynotbeasinglediseasebutavarietyofacuteneuropathiesPathogenesisofGBSnotyetfullyunderstoodandthinkingiswithanumberofrelatedimmune-mediatedpathogeneticmechanismsMostcommonimmunopathologicfinding:endoneurialinflammationinspinalnervesroots,dis

4、talnervesegments,oraroundpotentialnerveentrapmentsites.PathogenesisofGBSnotyetfullyunderstoodandthinkingiswithanumberofrelatedimmune-mediatedpathogeneticmechanismsB.Targetantigensappeartobecommontotheaxonmyelinsheathorboth.Theexactantigens,mechanismofinjurysomewhatuncl

5、ear.病因GBS是一种自身免疫性疾病病人在发病前有感染史，包括EB病毒，巨细胞病毒，支原体，弯曲杆菌等GBS是一个脱髓鞘的过程近年发现，空肠弯曲杆菌或痢疾之后的GBS能表现为轴突变性型有时，外科手术急剧的诱发因子脱髓鞘脱髓鞘流行病学发病率:1to2/100,000/year性别：男性:女性=1.25:1发病：双高峰，儿童&>55岁遗传高危因子:FcγRIIa-H131纯合性等位基因(vsR131)较健康人群普遍较其它基因型发病程度更严重免受狼疮性肾炎的相同等位基因Guillain-Barré综合征的季节分布LyuRetal.JNe

6、urolNeurosurgPsychiatry1997;63:494-500©1997byBMJPublishingGroupLtdGuillain-Barré的年龄分布LyuRetal.JNeurolNeurosurgPsychiatry1997;63:494-500©1997byBMJPublishingGroupLtd临床表现肌无力颅神经受累感觉障碍腱反射减退植物神经功能障碍临床表现无力受累范围:近端+远端对称性（上下肢？还是左右？）严重程度:四肢瘫痪30%瘫痪卧床30%有区别吗？临床表现呼吸麻痹肺活量<1升:必要时在ICU监

7、测~33%ofGBS需要气管插管气管插管指征肺活量<12to15ml/kg:尤其在肺活量急剧下降者呼吸负压(NIF)<25cmH2O低氧血症:PaO2<80mmHg(?)难以咽下口腔分泌物有几个指标是较方便的方法？有没有更加直观的方法？临床表现呼吸衰竭肋间肌？膈肌？咽喉肌肉？如何评估？临床表现呼吸衰竭起病第？天最易呼吸麻痹50%患者？周内需要上呼吸机通常肌力仅？度，会呼吸麻痹？什么部位的肌力评估最有意义？与吸入性肺炎有关吗？临床表现呼吸衰竭起病第七天最易呼吸麻痹50%患者三周内需要上呼吸机通常肌力仅2度偶然与吸入性肺炎有关各有什么意

8、义?咽喉部位肌力颈部肌力上肢肌力临床表现颅神经3、4、6579、101112运动损害的差别如何？临床表现颅神经(70%)VII对称性:早期与肌无力同时出现不对称性：疾病晚期出现眼外肌:与Miller-Fisher综合症交迭舌肌:对称性