格林巴利综合征

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1、假如有一天清晨睁开眼睛突然发现躺在床上不能动了，想喊喊不出声来，就连呼吸也很微弱，你会……这究竟是一种什么怪病？为什么会得这种病？患者还能像以前一样健康吗？格林巴利综合症神经内科一内容4掌握格林巴利综合症的概念123了解格林巴利综合症的历史回顾与流行病学了解格林巴利综合症的病因及发病机制掌握格林巴利综合症的临床表现及治疗原则了解格林巴利综合症的预后5格林巴利综合征（Guillain-BarreSyndromeGBS）又称吉兰-巴雷综合征急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AcuteInflammatoryDemyelinatingpolyneuropathy，A

2、IDP）历史回顾1859年，Landry首次报道1916年，Guillain，Barre指出蛋白-细胞分离现象1919年，Bradford提出急性感染性多神经炎概念1955年，Wakesman做成EAN模型1969年后，形成AIDP概念80-90年代，发现轴索型GBS急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎又称格林巴利综合征（GBS）:一种急性或亚急性起病的大多数可恢复的，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的自身免疫性疾病主要的病理改变周围神经（脑神经、脊神经）广泛炎症节段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应流行病学性别:男>女人

3、种：白人多于黑人年龄:在各年龄组均可发病，但有双峰现象。美国16-25岁，45-60岁；中国儿童和青壮年季节性：西方无；中国夏秋之交地域：西方无；中国乡村多于城镇遗传：？病因尚不明确，可能与以下因素有关：1、非特异性病毒感染巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和HIV2、多数人在发病前1—4周，有非特异性的呼吸道、消化道感染史，空肠弯曲杆菌（CJ）最常见或疲劳受惊3、疫苗接种史4、使用免疫抑制剂发病机制——分子模拟学说病原体入侵机体免疫识别错误产生自身免疫性T细胞和自身抗体发生免疫反应周围神经髓鞘脱落，神经根炎症临床表现迟缓性瘫痪脑神经损害自主神经

4、症状感觉障碍其他临床表现发病情况多数病人发病前1—4周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有疫苗接种史起病形式多为急性或亚急性起病，症状长与数日至两周达高峰迟缓性瘫痪首发症状常为四肢对称性无力，严重病例可累及肋间肌及膈肌而致呼吸机麻痹感觉障碍四肢末端感觉异常如烧灼感，麻木，刺痛和不适感体征：四肢末梢呈对称性手套袜套样痛觉减退或缺失，可以有肌肉痛和神经根痛临床表现脑神经症状：面神经麻痹最常见，其次延髓麻痹自主神经症状：皮肤潮红，多汗，心动过速，体位性低血压或高血压，尿潴留其他：可有脑膜刺激征，视乳头水肿，高颅压，发热等辅助检查脑脊液（CSF）：蛋白-细胞分离现象，

5、即蛋白含量增高而细胞数正常；IgA.IgG.IgM增加，24小时IgG合成率增加，寡克隆区带可见NCV（神经传导速度）andEMG（肌电图）:GBS早期,F波潜伏期延长；病程发展，脱髓鞘损害:NCV减慢，远端潜伏期延长，波幅正常或轻度异常；轴索损害：远端波幅减低甚至不能引出而NCV正常诊断病前4周内前驱感染史急性或亚急性起病四肢对称性迟缓性瘫痪伴四肢末端手套袜套样痛觉减退CSF：蛋白-细胞分离NCV和EMG：F波延迟,NCV减慢,远端潜伏期延长及波幅正常治疗1、辅助呼吸呼吸机麻痹是GBS的主要危险，重症患者应在重症监护病房治疗，密切观察呼吸情况，当患者出现气

6、短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时行辅助呼吸。通常先行气管内插管，一天以上不好转应气管切开并插管，接呼吸机。呼吸机的管理至关重要，可根据病人症状及血气分析调节通气量，应加强护理，如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼吸道通畅，预防感染等并发症。治疗2、病因治疗（1）血浆置换（2）免疫球蛋白（3）糖皮质激素3、抗生素预后GBS是一种自身免疫性脱髓鞘性疾病，主要侵犯运动根和周围神经的运动纤维。本病为自限性，预后大多良好，但空肠弯曲菌感染者预后差，高龄、起病急骤、辅助通气者预后不良。完全恢复70%-75%轻微神经功能缺损25%死亡5%