格林巴利综合征ppt

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1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Guillain-Barresyndrome,GBS)定义：Guillain-Barre综合征————又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy）——是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。GuillainBarreLandryStrohl[流行病学]1.GBS的年发病男性略高于女性，2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即16-25岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多见。3.我国GBS的发病似有地

2、区和季节流行趋势，在我国河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。李春岩，河北医科大学神经内科学教授2001年11月当选为中国工程院院士。国际神经病学权威组织---美国神经病学学会唯一的中国会员国家科技进步二等奖在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病（AMAN）”；首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养出空肠弯曲菌；在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴利综合征动物模型，证实了空肠弯曲菌是急性运动性轴索型神经病的病因之一。[病因及发病机制]GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，约占30%

3、，此外还有巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。以腹泻为前驱感染的GBS患者，最常见为空肠弯曲菌（Campylobacterjejuni，CJ）某些特定的血清型可在特定的遗传背景下诱发自身抗体，空肠弯曲菌感染潜伏期为24-72小时，最初为水样便，后变为脓血便，高峰期为24-48小时，1周左右恢复，GBS发病常在腹泻停止之后，故分离空肠弯曲菌较困难。也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS的报告，系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier节附近和终板附近的轴索和髓鞘

4、上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。[临床表现及分型]l.GBS的临床表现，(1)多数患者可追溯到病前1-4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。(2)多为急性或亚急性起病，部分患者在1-2天内迅速加重，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始，多于数日至2周达到高峰;肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失，发病第l周可仅有踝反射消失;如对称性肢体无力10-14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性

5、麻痹。（3）发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现;感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见，约30%患者有肌肉痛。也可始终无感觉异常，有的患者出现Kernig征和Lasaegue征等神经根刺激症状;(4)有的患者以脑神经麻痹为首发症状，双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见，因数日内必然要出现肢体瘫痪，故易于鉴别。(5)自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。(6)所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复

6、中可有短暂波动，但无复发-缓解。2.GBS的临床分型Griffin等(1996)根据GBS的临床、病理及电生理表现分成以下类型:(l)经典格林-巴利综合征:即AIDP。(2)急性轴索性运动神经病(AMAN):为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症”。(3)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。(4)Fisher综合征：被认为是CBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。(5)不能分类的GBS:包括"

7、全自主神经功能不全"和复发型GBS等变异型。[辅助检查]1.脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一;起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增最明显，少数病例CSF细胞数可达(20-30)x106/L。2·严重病例可出现心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见，如T波低平，QRS波电压增高，可能是自主神经功能异常所致。3·神经传导速度(NCV)和EMG检查对GBS的诊断及确定原发性脱髓鞘很重要：发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失，F波改变