格林—巴利综合征病例的课件

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1、病例汇报姓名：黄xx年龄：3岁4月入院诊断：1，双下肢乏力查因：急性肌炎？格林-巴利综合症入院时情况：女，3岁4月，因“双下肢乏力半天”入院。患儿今日晨起时无明显诱因出现双下肢乏力，能扶站，行走，活动时双下肢伴轻微疼痛，无发热、抽搐，无头痛、晕厥，无嗜睡、烦躁，无大小便失禁、饮水呛咳，无呕吐、腹泻，无咳嗽、流涕，今于我院门诊就诊，遂拟“双下肢乏力查因”收入院作进一步诊治。体格检查：体温36.4℃，脉搏102次／分，呼吸24次／分，体重15.0kg。神志清，发育正常，营养中等，反应好，皮肤未见皮疹，呼吸平顺，

2、未见三凹征。颈软、无抵抗。双瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射灵敏，咽无充血，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心音有力，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹平软，无包块，肝脾不大，肠鸣音正常。双下肢有轻压痛，肌力Ⅳ级，四肢肌张力正常，无感觉障碍，无活动受限，生理反射存在，病理反射未引出。入院后诊疗情况：入院后完善相关检查：血常规：白细胞8.2x109/L,NEU57.9％,HGB120g/L,PLT325x109/L。生化全套大致正常。予阿昔洛韦及运德素抗感染、营养神经等治疗。双下肢肌力继续降低，肌力二级，膝

3、键反射消失，无病理征。全身暗红色皮疹，间有疱疹，全身分布，以胸部及颈部为主。孤立分布。伴发热，最高39.2°，无寒战及抽搐，声音嘶哑，伴进水后呛水，但呼吸尚平顺，无呼吸减弱，转监护室进一步治疗。格林巴利：格林—巴利综合征(Guillian—Barr~Syndrome，GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎，是当前我国和多数国家小儿最常见的急性周围神经病。该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征。病程自限，大多会在数周内完全恢复，但严重者急性期可死于呼吸肌麻痹。病因：病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为

4、与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。四季均可发病，夏秋季为多。本病是指一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。其临床特点以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以颈、肩、腰和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱

5、或消失为主症。其具体表现为（1）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。（2）感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。（3）反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射

6、多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。（4）植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。（5）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒

7、毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。各类型临床症状特点1.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病2.急性运动感觉轴索型神经病3.急性运动性轴索型神经病4.米勒-Fisher综合征急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病①最突出的形式；②节段性髓鞘损失在脊髓周围神经根；③减缓神经传导velocites；④延长远端和F波潜伏期；⑤传导阻滞；⑥免疫反应后，停下来，修理和髓鞘一套快速。相关快速，通常完全康复；⑦在有些国家，特别是那些严重的疾病炎性脱髓鞘伴随

8、变量破坏和损失的轴突。一定程度的复杂性轴索损失是一个重要的决定因素，复苏速度，持久的赤字，并最终预后急性运动感觉轴索型神经病①暴发性发病严重瘫痪及感觉赤字；②急性轴索变性；③降低或缺乏诱发反应远超大刺激的运动和感觉神经。进展迅速，共损失电力兴奋。急性运动性轴索型神经病①10-20％的散发病例；②降低/缺席远端诱发复合运动动作电位（早期迹象的神经），但正常的传导速度和积极的感觉神经电位；③主要影响运动神经终端。米勒