格林巴利综合征课件_5

《格林巴利综合征课件_5》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、格林-巴利综合征格林巴利综合征(Guillain—Barresyndrome，GBS)又称吉兰-巴雷综合征，是一组急性或亚急性起病，以四肢对称性、迟缓性瘫痪为特征的自身免疫病。流行病学男性稍高于女性，年发病率为0.6-2.4/10万人。年龄西方国家双峰：16-25岁和45-60岁。我国儿童和青壮年多见。四季散发，我国北方夏秋有流行趋势。国外曾报告过丛集发病的情况，如美国1977-1978年的丛集发病与注射流感疫苗有关；约旦的丛集发病主要前驱因素为腹泻，少数为伤寒和肝炎。病因和发病机制病因不明，感染后自身免疫反应。病毒感染和疫苗接种病史。已知有关的感染：空肠弯曲菌（CJ）、EB病毒、巨细胞病毒（

2、CMV）、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)。CJ最常见，我国与此相关密切。白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS的报告，系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。病因和发病机制GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，从而引起周围神经髓鞘脱失。发病机制周围神经髓鞘抗原（内源性）：P2、P0、P1以及髓鞘结合糖蛋白（MAG），神经节苷脂GM1、GQ1b、GD1b、GD1a等。感染因子（外源性）成分：研究最充分的是CJ的脂多糖成分。表位的相似性

3、是分子模拟的基础；针对外源性成分的抗体破坏神经组织。GBS的免疫病理机制：分子模拟和抗神经节苷脂抗体。病原体（如空肠弯曲杆菌）的感染，可触发体液免疫和自发免疫应答，引起神经功能障碍和GBS症状。空肠弯曲杆菌外膜上的脂寡糖可诱发产生抗体（如周围神经上的抗GM1和抗GD1a抗体），抗体与神经节苷脂交互作用。引起AMAN的抗原位于Ranvier结上或附近。临床表现1前驱感染：多数患者可追溯到病前1-4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。2急性或亚急性起病，出现肢体对称性弛缓性瘫痪，通常自双下肢开始，近端较远端明显，数日至2周达高峰。患者在1-2天内迅速加重，出现四肢完全性瘫痪、呼吸肌麻痹、吞

4、咽肌麻痹。如对称性肢体无力10-14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。腱反射减低与肌力下降不平行。3感觉：感觉主诉不如运动症状明显。特点为主观大于客观。常呈手套、袜子样分布。肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感。4有的患者以脑神经麻痹为首发症状，双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹。因数日内必然要出现肢体瘫痪，故易于鉴别。5自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。GBS变异型1Miller-Fisher综合征(MFS)：被认为是GBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失

5、三联征。伴脑脊液蛋白-细胞分离。2急性运动轴索型神经病(AMAN)：病前有腹泻史，为纯运动型，特点是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。无感觉症状。GBS临床分型3脑神经型：少见，主要累及脑运动神经。双侧面神经最多见，其次为舌咽、迷走神经，动眼、滑车、展神经、舌下神经也可受累，可为单侧或双侧。图GBS的病程进展（蓝色）。多数GBS患者在肢体无力出现之前报告有前驱感染（红色）；常可测及抗神经节苷脂抗体（绿色），但其水平随时间而降低；渐进性肢体无力在4周内达到高峰（常在2周内），恢复期可持续数周、数月甚至数年。儿童GBS的诊断儿童和成人GBS的临

6、床表现和结局有所不同，诊断儿童GBS（尤其是<6岁的儿童）较为困难。儿童出现疼痛、步行困难或拒绝步行时，应怀疑为GBS。然而，仅1/3的学龄前儿童GBS患者得到了正确的诊断。儿童GBS患者最初常被诊断为脑膜炎、髋关节炎或病毒感染所致的身体不适。此外，儿童GBS的诊断常有延迟；对于年龄<6岁的学龄前儿童，诊断的延迟常在2周以上；倘若此时对这些儿童的监控不足，则将导致紧急插管甚至死亡。辅助检查1脑脊液：蛋白－细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一，起病之初蛋白含量正常，1-2周蛋白开始升高，4-6周达峰值。少数病例CSF细胞数可达(20-30)×I06／L。2电生理检查：神经传导速

7、度(NCV)和肌电图（EMG）检查对GBS的诊断及确定原发性脱髓鞘很重要。发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失，F波改变常代表神经近端或神经根损害，对GBS诊断有重要意义。脱髓鞘电生理特征是NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常；轴索损害以远端波幅减低甚至不能引出为特征，但严重的脱髓鞘病变也可表现波幅异常，几周后可恢复。NCV减慢可在疾病早期出现，并可持续到疾病恢复之后，远端潜伏期延长有