对称性肢端角化病综述

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1、对称性肢端角化病广州军区武汉总医院皮肤性病科孙婷综述晏洪波审校2008年姜袆群[1]等报道了一组以手、足背，手腕角化为特征，而掌跖部无累及的皮肤病，并认为是一种新型肢端角化性皮肤病，命名为对称性肢端角化病（Symmetricacralkeratoderma）。目前国内文献中报道该类病例已有50例[1][2][3][4]。男女比例9:1，年龄最小9岁，最大54岁，病程2个月至12年不等。虽然不同的作者对该病冠名不尽相同，但50例病例均有相同的临床特征。临床表现皮损均为对称性、棕褐色或棕黑色斑或斑丘疹，界限清楚，略高出皮表，表面粗

2、糙，皮纹明显加深，少许脱屑，有形容似垢着样，无浸润。皮肤浸水数分钟后呈灰白色或白色，干燥后恢复原状，无不适感。患者病情发展为进行性，手背、指背、足背、手腕100%受累，逐渐可累计踝部和肘、膝关节伸侧。所有患者掌跖均无皮疹，少数仅见皮肤粗糙，皮纹加深。皮损呈现明显季节性改变，夏重冬轻，部分患者冬季皮损可完全消失。患者多无自觉症状，少数有轻度瘙痒。50例患者中4例伴发鱼鳞病。所有患者均身体健康，无家族遗传倾向，无特殊化学物品接触史。实验室检查组织病理学检查示：光镜下见表皮角化过度，部分病例伴角化不全，棘层轻度肥厚，部分可见表皮突延

3、伸，真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润，部分可见毛细血管扩张。17例可见乳头瘤样增生。有20例患者行真菌检查（真菌直接镜检或培养），11例阳性，培养出菌种均为马拉色菌。诊断要点及鉴别诊断综合已报道的50例病患临床表现总结该病特征：①肢端对称性发病，以双侧指背、手背至手腕、足背为主，部分严重者皮损累及踝部及肘膝关节伸侧，掌跖均无受累或仅见粗糙，皮纹加深。②基本损害为褐色角化性斑片、斑丘疹，浸水后变白，干燥后恢复原状。③组织病理学改变无特异性，主要为表皮角化过度，棘层轻度肥厚，真皮浅层血管周围轻度淋巴细胞浸润。④发病呈季节性，夏重冬轻。

4、⑤发病男多于女。⑥患者均身体健康，无慢性系统性疾病，否认家族史，否认特殊化学物质接触史。符合以上特征的肢端角化患者均可考虑本病。本病需与下列皮肤病相鉴别：①肢端黑棘皮病，是黑棘皮病亚型；多见于黑色人种；手足背部好发，呈弥漫性天鹅绒样色素沉着斑；病理改变为乳头瘤样增生。②掌跖角化病，多为先天性，幼年发病；掌跖角化显著，可见甲板增厚，颜色改变；皮损无季节性改变，不会自行消退；③皮肤垢着病，多见女性，发病与精神异常，长期未擦洗有关；用酒精或汽油擦洗，皮损可脱落；组织病理检查示表皮和真皮萎缩，基底细胞色素增多。④水源性掌跖角皮症，皮损

5、好发于掌跖；主要表现为浸水数分钟后皮肤增厚，出现白色、鹅卵石样丘疹，同时伴有紧绷感或烧灼感。另本病亦需要与角化性湿疹、糙皮病、摩擦性黑变病、慢性萎缩性肢端皮炎等相鉴别。发病机制目前本病病因不明。有作者倾向认为该病是进行性对称性红斑角皮症的一种亚型[3]。但进行性对称性红斑角皮症已明确是一种常染色体显性遗传性疾病，虽然有少量偶发病例，但目前所有已报道的对称性肢端角化病例均无家族遗传倾向，不能支持其为进行性对称性红斑角皮症亚型的推论。所有本病报道中，皮损马拉色菌检出率高于50%，这似乎提示真菌与发病存在相关。但是马拉色菌通常被认为

6、属于皮肤正常菌群，在正常受试者中其DNA检测阳性率达78%[5]，常规镜检的阳性率亦有23.3%，而在皮炎、湿疹等皮肤病中检出率可有升高，达50%以上[6]，与本病相似。因此推测检出马拉色菌只是该皮肤病的继发改变。目前所有的报道病例中有4例有寻常型鱼鳞病史。鱼鳞病与本病均可归属于角化不良性疾病，两者是否存在相关仍需进一步观察。参考文献[1]姜袆群，曾学思，薛燕宁，等.对称性肢端角化病—一种新命名的皮肤病.；临床皮肤科杂志2008;37(7):428-430.[2]朱晓波，李希清，杨荣青，等.表现为色素性对称性肢端角化性皮损的一

7、组患者临床分析.中华皮肤科杂志2008;41(8):529-541.[3]田音，周欣，张三泉，等。季节性对称性肢端角化症29例临床分析[J].中国麻烦皮肤病杂志,2009,25(9):668-669.[3]FanYM，LiSF，YangYP.etal.Isacquiredsymmetricalacrokeratodermaanewdermatosis?TwocasereportsandChineseliteraturereview[J].IntJDermatol,2010,49(6):647-652.[4]晏洪波，罗颖。对称性

8、肢端角化病1例[J].中国皮肤性病学杂志，2011,25(2):124-125.[5]SugitaT,SutoH,UnnoT,etal.MolecularanalysisofMalasseziamicrofloraontheskinofatopicdermatitispatie