最新肠病性肢端皮炎PPT课件.ppt

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1、肠病性肢端皮炎英文名称acrodermatitisenteropathica别名acrodermatitisenteropathicasyndrome；Brandt综合征；Danbolt-Closs综合征；布兰特氏综合征；布兰特综合征；肠病性肢皮炎；肠源性肢端皮炎综合征；当-克二氏综合征；非典型性连续性肢端皮炎；慢性肠源性肢端皮炎流行病学本病主要发生于婴儿期，男女发病率相近，尤其在断奶前后发病率最高。病因现认为本病为一遗传性锌缺乏病，存在胃肠道锌吸收障碍。究其原因是肠道中一种胰腺分泌的锌结合因子(可能是前

2、列腺素E2)水平不足所致。发病机制锌是很多酶的重要因子，其含量、活性降低，导致一系列临床表现。给予口服锌剂治疗，疗效显著，生命得以挽救。临床表现起病于婴幼儿期，主要见于出生后1岁内的幼婴，断奶前后发病率最高，为慢性多形性皮炎表现，皮损初起为小疱，疱液初透明，以后因继发细菌或真菌，尤其是白色念珠菌感染而混浊，皮损互相融合结痂，形成不同大小斑片，周围绕以红晕，有的皮损呈银屑病样或苔藓样外观。水疱尼氏征阴性。病变部位主要在腔口周围(口腔、眼周、鼻孔、肛周、会阴、生殖器等)、肢端(手指、足趾、足跟)及四肢摩擦部位

3、(肘关节、膝盖)(图1)。临床表现在所有病例均可见脱发现象发生，一般于皮疹出现前开始，先是受机械刺激的头后，然后是头的两侧。头发弥漫性稀少，细软无光泽。眉毛、睫毛也可脱落。胃肠道症状以腹泻为主，排出酸臭的水样便，但约10%的病人无肠道症状。多数患者出现指甲变形、萎缩和脱落、甲沟炎等。严重者出现口角糜烂、口腔炎、结合膜炎、鼻炎、畏光、角膜混浊。皮疹恶化时有精神不佳、易怒、面部倾斜、低头、智力障碍。病程呈波动性，有的在青春发育期症状改善，妊娠期加剧，当分娩或流产后则症状又可消失，可能是由于食物中含锌量的变化，

4、以及当机体在生长发育期、妊娠期或感染性疾病时所需锌量的改变所致。临床表现在较严重的病例，身体生长和性成熟障碍，并伴精神压抑，可出现丧失人格，严重病例不治可致死亡。并发症目前没有相关内容描述。实验室检查血浆锌值降低。其他辅助检查组织病理：皮肤活检无特异性，呈现亚急性皮炎组织病理改变，伴表皮细胞间海绵状水肿、表皮内水疱，有时可见角化过度或角化不全及角质层肥厚，真皮上部及血管周围淋巴细胞和组织炎性浸润，Loembeck等进行空肠活检，显示肠道嗜酸性粒细胞的超微结构有损害。诊断根据发病部位，弥漫性秃发，经常性腹泻

5、和加重时特有的精神状态，即可做出诊断。鉴别诊断常需与念珠菌病、大疱性表皮松解症和严重营养不良相鉴别。血浆锌值测定有重要价值。治疗硫酸锌内服是治疗本病的首选药物，成人0.2g，3次/d，儿童酌减。首先精神和食欲改善，其次腹泻得到控制，皮损1周左右可消退，3～4周治愈，2个月后停药，一般无副作用，葡萄糖酸酸锌亦可服用。局部按亚急性皮炎对症处理。预后病程呈波动性，有的在青春发育期症状改善，妊娠期加剧，当分娩或流产后则症状又可消失，在较严重的病例，身体生长和性成熟障碍，并伴精神压抑，可出现丧失人格，严重病例不治可

6、致死亡。预防目前没有相关内容描述。谢谢大家！by大头医生11类不合理信念1、每个人绝对要获得周围环境尤其是生活中每一位重要人物的喜爱和赞许。对应的分析：这个观念实际上是个假象，是不可能实现的事。因为在人的一生中，不可能得到所有人的认同，即便是像父母、老师等对自己很重要的人，也不可能永远对自己持一种绝对喜爱和赞许的态度。因此如果他坚持这种信念，就可能需要千辛万苦，委曲求全以取悦他人，以获得每个人的欣赏；但结果必定会使他感到失望、沮丧和受挫。2、个人是否有价值，完全在于他是否是个全能的人，即能在人生中的每个环

7、节和方面都能有所成就。对应的分析：这也是一个永远无法达到的目标，因为世界上根本没有十全十美、永远成功的人。一个人可能在某方面较他人有优势，但在另外方面却可能不如别人。虽然他以前有过许多成功的境遇，但无法保证在每一件事上都能成功。因此，若某人坚持这种信念，他就会为自己永远无法实现的目标而徒自伤悲。3、世界上有些人很邪恶、很可憎，所以应该对他们给予严厉的谴责和惩罚。对应的分析：世上既然没有完人，也就没有绝对的区分对与错、好与坏的标准。每个人都可能会犯错误，但仅凭责备和惩罚则于事无补。人偶然犯错误是不可避免的。

8、因此不应因一时的错误就将他们视为“坏人”，一致对他们产生极端排斥和歧视。4、如果事情非己所愿，那将是一件可怕的事。对应的分析：正如人永远不可能成功一样，生活和事业上也不会样样顺心，遭受一些挫折是很自然的事，如果一经遭受挫折便感到可怕，就会导致情绪上的困扰，反而可能使事情更加恶化。5、不愉快的事总是由于外在环境的因素所致，不是自己所能控制和支配的，因此人对自身的痛苦和困扰也无法控制和改变。对应的分析：外在因素对个人有一定的影响，