最新肠病性肢端皮炎(2)ppt课件.ppt

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1、肠病性肢端皮炎(2)英文名称acrodermatitisenteropathica别名acrodermatitisenteropathicasyndrome；Brandt综合征；Danbolt-Closs综合征；布兰特氏综合征；布兰特综合征；肠病性肢皮炎；肠源性肢端皮炎综合征；当-克二氏综合征；非典型性连续性肢端皮炎；慢性肠源性肢端皮炎流行病学本病主要发生于婴儿期，男女发病率相近，尤其在断奶前后发病率最高。病因现认为本病为一遗传性锌缺乏病，存在胃肠道锌吸收障碍。究其原因是肠道中一种胰腺分泌的锌结合因子(可能是前列腺素E2)水平不足所致。发病机制锌是很多酶的重要因子，其含量、活性降低，导致

2、一系列临床表现。给予口服锌剂治疗，疗效显著，生命得以挽救。临床表现起病于婴幼儿期，主要见于出生后1岁内的幼婴，断奶前后发病率最高，为慢性多形性皮炎表现，皮损初起为小疱，疱液初透明，以后因继发细菌或真菌，尤其是白色念珠菌感染而混浊，皮损互相融合结痂，形成不同大小斑片，周围绕以红晕，有的皮损呈银屑病样或苔藓样外观。水疱尼氏征阴性。病变部位主要在腔口周围(口腔、眼周、鼻孔、肛周、会阴、生殖器等)、肢端(手指、足趾、足跟)及四肢摩擦部位(肘关节、膝盖)(图1)。临床表现在所有病例均可见脱发现象发生，一般于皮疹出现前开始，先是受机械刺激的头后，然后是头的两侧。头发弥漫性稀少，细软无光泽。眉毛、睫毛

3、也可脱落。胃肠道症状以腹泻为主，排出酸臭的水样便，但约10%的病人无肠道症状。多数患者出现指甲变形、萎缩和脱落、甲沟炎等。严重者出现口角糜烂、口腔炎、结合膜炎、鼻炎、畏光、角膜混浊。皮疹恶化时有精神不佳、易怒、面部倾斜、低头、智力障碍。病程呈波动性，有的在青春发育期症状改善，妊娠期加剧，当分娩或流产后则症状又可消失，可能是由于食物中含锌量的变化，以及当机体在生长发育期、妊娠期或感染性疾病时所需锌量的改变所致。临床表现在较严重的病例，身体生长和性成熟障碍，并伴精神压抑，可出现丧失人格，严重病例不治可致死亡。并发症目前没有相关内容描述。实验室检查血浆锌值降低。其他辅助检查组织病理：皮肤活检无

4、特异性，呈现亚急性皮炎组织病理改变，伴表皮细胞间海绵状水肿、表皮内水疱，有时可见角化过度或角化不全及角质层肥厚，真皮上部及血管周围淋巴细胞和组织炎性浸润，Loembeck等进行空肠活检，显示肠道嗜酸性粒细胞的超微结构有损害。诊断根据发病部位，弥漫性秃发，经常性腹泻和加重时特有的精神状态，即可做出诊断。鉴别诊断常需与念珠菌病、大疱性表皮松解症和严重营养不良相鉴别。血浆锌值测定有重要价值。治疗硫酸锌内服是治疗本病的首选药物，成人0.2g，3次/d，儿童酌减。首先精神和食欲改善，其次腹泻得到控制，皮损1周左右可消退，3～4周治愈，2个月后停药，一般无副作用，葡萄糖酸酸锌亦可服用。局部按亚急性皮

5、炎对症处理。预后病程呈波动性，有的在青春发育期症状改善，妊娠期加剧，当分娩或流产后则症状又可消失，在较严重的病例，身体生长和性成熟障碍，并伴精神压抑，可出现丧失人格，严重病例不治可致死亡。预防目前没有相关内容描述。谢谢大家！by大头医生金匮要略温州医学院中医系WenzhouMedicalCollege胡臻DrHuzhen百合狐惑阴阳毒病证治第三论一首证三条方十二首百合病:精神恍惚不定，口苦，小便赤，其脉微数。狐惑病：目赤，咽喉及前后二阴蚀烂为主证．蚀于喉为惑，蚀于阴为狐阴阳毒病：以发斑咽痛为主证．感染疫毒有关．有关部门百合病一、病因病机、脉证、治则与预后★论曰：百合病者，百脉一宗，悉致

6、其病也。意欲食复不能食，常默默，欲卧不能卧，欲行不能行，饮食或有美时，或有不用闻食臭时，如寒无寒，如热无热，口苦，小便赤，诸药不能治，得药则剧吐利，如有神灵者，身形如和，其脉微数。注：百合病：心肺阴虚内热，百脉受累，心神不安；阴虚内热百脉一宗：宗:本．心主血脉，肺朝百脉，心肺正常，则气血调达，百脉皆得其养．百合病脉证与病机示意图百合病心肺阴虚百脉一宗悉致其病心神不安精神恍惚如有神灵（行为、感觉、语言）血脉受累如寒无寒如热无热阴虚内热口苦、小便赤其脉微数每溺时头痛者，六十日乃愈；若溺时头不痛，淅然者，四十日愈；若溺快然，但头眩者，二十日愈。其证或未病而预见，或病四五日而出，或病二十日，或一

7、月微见者，各随证治之。注：溺：尿二．治则百合病见于阴者，以阳法救之；现于阳者，以阴法救之。见阳攻阴，复发其汗，此为逆；见阴攻阳，乃复下之，此亦为逆。释义为逆：违背三、辨证论治（一）正证治★百合病，不经吐、下、发汗，病形如初者，百合地黄汤主之。百合地黄汤方百合七枚（劈）生地黄汁一升右以水洗百合，渍一宿，当白沫出，出其水，更以泉水二升，煎取一升，去滓，内地黄汁，煎取一升五合，分温再服。中病，勿更取。大便当如漆。注：泉水：下热气，利小便