第四节 脑白质病

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1、第四节脑白质病¡一、肾上腺性脑白质营养不良¡肾上腺性脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy，ALD)，本病为隐性遗传所致体内乙酰辅酶A合成酶缺陷引起的遗传代谢性病变，多发生于3～15岁男孩；少数病人为常染色体隐性遗传，成年人发病。¡【临床表现】¡本病呈进行性发展，无缓解期，预后差。两种类型：¡l、儿童型最常见，仅见于男性，通常在3～15岁发病。表现为行为改变、智力减退、视力下降、听力下降、小脑共济失调、四肢痉挛性瘫痪等。¡晚期有肾上腺皮层功能不全症状(异常皮肤色素沉着)，乃至危象。病程进行性发展，多在发病后几年内死亡。¡¡2、成人型少见，为常染色体隐性遗传，是肾上腺性

2、脑白质营养不良的变异型，又称肾上腺脊髓神经病和肾上腺脑白质脊髓神经病。此型见于20～30岁男性，病程长，有智力减退、肾上腺皮质功能不全、小脑性共济失调和四肢痉挛性瘫痪等。¡【MRI表现】¡1、显著特点病变由后向前逐渐进展，依次累及枕、顶、颞叶白质出现病灶。¡2、典型MRI表现为双侧侧脑室后角、三角区旁的枕、顶叶白质区对称性、“蝴蝶”样异常信号影，病灶边缘不规则，T1加权像上，病灶表现为低信号影，无占位征象。T2加权像时病灶显示为高信号影。¡3、增强扫描：中间区花边状强化条带。¡在病灶的外周下层的炎性反应区可有线条样增强影。¡4、晚期可见脑萎缩，侧脑室后角周围明显。二、多发性硬化¡多发性

3、硬化(multiplesclerosis，MS)¡可以累及脑、脊髓和视神经的多发脱髓鞘病变。时间上慢性反复发作。临床上中枢神经系统最常见的脱髓鞘疾病。¡MS发病原因尚不清楚，可能与病毒感染后诱发自体免疫反应有关。¡女性多见，30—40岁好发¡【临床表现】¡1根据病程可分为¡(1)缓解复发型：约占70％，发病后可完全缓解，临床稳定数月至数年，2次或2次以上发作；¡(2)慢性进展型：约占lO％，病情逐渐加重，无缓解期；¡(3)良性型：大约占10％～15％左右，一生仅有一次发作，以后几乎完全缓解；¡(4)恶性型：起病急，发展快，数月内死亡。¡¡2根据损害部位及症状可分为¡(1)脊髓型：下肢感

4、觉异常、排尿困难和痉挛性瘫等；¡(2)脑干型、小脑型：颅神经症状、视力障碍、共济失调和眼球震颤等；¡(3)大脑型：偏瘫、半身感觉障碍和精神症状等。【MRI表现】¡1、大脑半球内MS典型为脑室旁白质区多发、散在椭圆形长T1、长T2异常信号影，病灶大小多在3～5mm左右。¡2、MS椭圆形斑块的长轴有与侧脑室壁成直角的倾向，胼胝体常受累，此两点可与脑缺血灶鉴别。FLAIR、T2WI显示清晰。¡3、新旧病灶可同时存在。活动期病灶DWI高信号、静脉注入对比剂后可见病灶增强。静止期病灶DWI为等或低信号、增强无强化。¡4、脊髓型MS病灶多位于颈段和上胸段，横断面见MS斑块常位于脊髓的侧后部，表现为

5、长T1、长T2异常信号影。¡5、视神经改变，脂肪抑制序列，病变侧视神经明显高信号，增强呈异常强化。6、不典型MS病灶可单发，病灶形似肿瘤。第五节脑外伤¡一、弥漫性轴索损伤(diffuseaxonalinjuryDAI)¡也称剪力伤。DAI是因大脑受到一成角加速度外力，引起一侧半球相对于另一侧移动，使脑组织发生碰撞、牵拉、吮吸，由于灰质和白质的坚韧性不同，遂使灰白质邻界部位发生剪力损伤，白质联合纤维(轴索)撕裂所造成。在轴索撕裂处，血管和毛细血管撕裂，可发生渗出、出血。¡典型的DAI以弥漫性、小的、局灶性的、局限于白质纤维束的异常为特征，多为多发，多为非出血性，18．8％含小的出血灶。¡

6、典型者位于脑叶皮髓质交界处或大的白质纤维束(放射冠、胼胝体、内囊等)。¡DAI病变大小为3～29mm，常见为5～15mm，并随位置不同而变，周边部病变一般小于中心部病变。病变呈卵圆形或椭同形，长轴与纤维束平行。¡【临床表现】¡DAI病人表现为意识丧失和显著的神经损害。临床症状重，影像表现轻。【MRI表现】¡1、对非出血性病灶，T1加权像呈点片状等信号，T2加权像呈点片状高信号，这些病灶散在于大脑皮髓质交界处、胼胝体、基底节、脑干和小脑。¡2、多数为多发，少数为单发。T2高信号是由于轴索撕裂后，局部组织水肿，轴浆外溢，间液增多。¡3、出血性病变，在好发部位出现多发小出血灶，呈短T1、长T

7、2信号。¡4、出血后期的含铁血黄素在T2WI上呈低信号，并长期存在。¡二、硬膜下血肿三、硬膜外血肿第六节先天性脑发育不全¡Chiari畸形¡阿一齐氏畸形(Arnold—Chiarimalformation)¡为小脑扁桃体经枕大孔疝人上颈段椎管内，有的伴桥脑与延髓延长扭曲或下疝，常合并颅底、枕大孔区畸形及脊髓脊膜膨出。¡分四种类型¡I型最常见，基本特征为¡①小脑扁桃体下移，经扩大的枕大孔疝入上颈段椎管内；¡②四脑室与延髓的形态和位置正常，或延髓轻