脑白质病资料.ppt

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1、脑白质病灰质白质水83%70-75%脂质6%16%蛋白质11%11%电解质1%1%正常成人脑成分T1T2PD(Flair)脂肪白灰白白白质灰白黑灰灰灰质灰灰白灰白脑积液黑白灰正常脑组织信号特征婴幼儿新生儿与成人信号相反,随月份变化.3-6月:T1WI灰白质等信号(做T2WI)9-18月:T2WI灰白质等信号(做T1WI)婴幼儿白质髓鞘化婴幼儿出生前(胚胎7月)至18月,髓鞘发育最快,18-24月基本接近成人水平。髓鞘发育顺序：由头→尾背侧→腹侧感觉→运动新生儿(足月)T1W观察髓鞘化好内囊后肢,放射冠中央

2、,大脑脚,丘脑腹外侧,小脑上下脚,脑干背侧1-2月婴儿中央前后回视放射内囊后肢小脑深部脑干背侧→腹侧新生儿(足月)3月:小脑中脚(3月完全)4月:胼胝体压部、半卵圆中心4-5月：内囊前肢5月：胼胝体新生儿(足月)7月：枕叶，顶叶8-9月：额叶10月：颞叶18月：与成人相似15-30月：三角区周围，白质联络纤维正常白质髓鞘化T1W、T2W白质髓鞘化不同步通常T1W看发育，T2W看成熟内囊前肢：4-5月，T1W高信号；7月T2W低信号半卵圆中心：3月，T1W高信号；8月T2W低信号解剖部位T1W出现高信号时间

3、（月）T2W出现低信号时间（月）延髓、中脑背侧出生出生桥脑背侧出生出生桥脑腹侧出生出生小脑中脚出生出生小脑上、下脚3-6月3-6月小脑白质1-3月3-6月皮质脊髓束、半卵圆中心中部1-3月8-18月丘脑腹外侧部出生出生内囊后肢后部出生出生-2月解剖部位T1W出现高信号时间（月）T2W出现低信号时间（月）内囊后肢前部出生4-7月内囊前肢2-3月7-11月胼胝体-压部3-4月6月胼胝体-体部4-6月6-8月胼胝体-膝部6月8月中央前后回1月9-12月半卵圆中心出生2-4月视束、视交叉出生出生视放射出生3月解剖

4、部位T1W出现高信号时间（月）T2W出现低信号时间（月）巨状回白质出生4月额叶7-11月11-18月颞叶7-11月12-24月枕叶3-7月9-12月脑白质病分类（Vinters，Farrell）原因不明脱髓鞘髓鞘形成不良全身因素（代谢和电解质）感染、感染后或类感染/炎症“中毒”脑白质病脑白质病分类（Valk，VanderKnaap）先天遗传性脑白质病后天获得性脑白质病非感染-炎症感染-炎症中毒-代谢低氧缺血外事性Commonmetabolicdisordersbasedonorganelleinvolve

5、dPredominantwhitematterinvolvementMetachromaticleukodystrophyKrabbe‘sdiseasePredominantgraymatterinvolvementGM1-gangliosidosisNeuronalceroidlipofuscinosismucolipidosisCommonmetabolicdisordersbasedonorganelleinvolvedBothgrayandwhiteinvolvementGM2-gangliosi

6、dosesMucopolysaccharidosesMannosidosisDisorderoftheperoxisome（predominantwhitematterinvolvement）Zellweger’ssyndromePseudo-Zellweger’ssyndromeNeonataladrenoleukodystrophyX-linkedadrenoleukodystrophyadrenoleukodystrophyInfantileRefsum‘sdiseaseCommonmetaboli

7、cdisordersbasedonorganelleinvolvedDisorderofmitochondriaLeigh-subacutenecrotizingencephalopathyMELAS-myopathy，encephalopathy，lacticacidosis，strokeKearns-SayresyndromeMERF—myopathy，encephalopathywithraggedredfibersAlper’sdiseaseCommonmetabolicdisorderswith

8、outspecificorganelleinvolvedDisordersofAminoacidmetabolismOculocerebrorenalsyndrome（lowe‘sdisease）PhenylketonuriaMaplesyrupurinediseaseNonketotichyperglycinemiaHyperhomocysteinemiaUreaacidcycledefectsCommonmetabolic