脑变性和脑白质病

《脑变性和脑白质病》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、脑变性和脑白质病获得性肝性脑变性（AHCD）橄榄桥小脑萎缩（OPCA）肝豆状核变性特发性灰质核团钙化肾上腺脑白质营养不良Pelizaeus-Merzbacher病Pelizaeus-Merzbacher病急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎同一病人，激素治疗2月后复查系统性红斑狼疮脑病系统性红斑狼疮脑病与前同一病人，治疗后复查神经系统的发育与相关疾病neuraldevelopmentandthecorrespondingdisorders颅脑发育阶段背侧诱导期（dorsalinduction）：神经管闭合(neuralporec

2、lose)腹侧诱导期(ventralinduction)：头面形成神经元分化和增生(neuronalproliferationanddifferetiation)：神经元分化移行(migration)髓鞘的发育(myelination)颅脑发育阶段背侧诱导期（dorsalinduction）：3-4W神经管闭合(neuralporeclose)腹侧诱导期(ventralinduction)：5-10W头面形成神经元分化和增生：2-5M(neuronalproliferationanddifferetiation)：神经元分化移行

3、(migration)髓鞘的发育(myelination)7M（GES）-18MOFAGE背侧诱导期（dorsalinduction）：3-4W神经管闭合(neuralporeclose)脊柱裂脑膜膨出脑脊膜膨出积水性脑脊膜膨出腹侧诱导期(ventralinduction)：5-10W头面形成无脑裂畸形颅缝早闭透明隔发育障碍dandy-walker前脑无裂无脑回畸形holoprosencephalylissencephaly神经元分化和增生：2-5M(neuronalproliferationanddifferetiation)

4、：神经元分化移行(migration)单巨脑室神经纤维瘤病结节性硬化Sturge-Weber导水管狭窄脑穿通畸形vonHipple-Lindau脑裂畸形灰质异位小脑回巨脑回胼胝体发育障碍结节性硬化vonHL髓鞘的发育(myelination)7M（GES）-18MOFAGE髓鞘的结构：雪旺氏细胞轴突，神经传导的效率与能量需要新生儿的颅脑特点，髓鞘的发育与MRI表现18个月之前完成出生时：仅内囊后肢、桥脑背侧、小脑脚等区域出现髓鞘的发育和形成。表现为短T1，长T2。其他区域中，在T1WI上表现为灰质高信号，白质低信号。而在T2WI

5、上，表现为白质高信号，灰质低信号。在12个月左右，出现等信号变化。15days3months5mon12months15months6years生长的趋势矢状位：桥脑背侧向上向下轴位：大脑中从后向前冠状位：从基底节区向上放射冠从脑质：从白质深部向皮质内发展。关键的时间点：12M和18M发育性疾病：神经管闭合不良：脑脊膜膨出等神经管闭合时机欠佳：Chiari畸形无脑回畸形小脑回畸形脑裂畸形脑穿通畸形胼胝体发育畸形畸胎瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿灰质异位dendy-walker综合征结节性硬化STURGE-WEBER综合征新生儿缺血缺氧

6、性脑病早产儿表现：PVL正常产儿表现：后遗改变